Дистония и спазми - клиника Ариел

По-долу е класификацията, симптомите, леченията и обща информация за различните видове дистония и спазми.

Блефароспазъм

Блефароспазъм - Това е неволно свиване на кръговия мускул на окото, което обикновено се случва в отговор на болката в окото. Повтарящият се блефароспазъм прави пациента практически „сляп“ и е проява на фокална дистония. Ако това заболяване не бъде диагностицирано навреме, тогава е лесно да го объркате с проявата на истерия, т.е. лекарят може да създаде впечатлението, че пациентът умишлено стиска окото и колкото по-усърдно се разпитва и изследва пациентът, толкова повече се влошава блефароспазмът (факт е, че стресът е важен утежняващ фактор).

Клинични проявления. Жените се разболяват 1,8 пъти по-често от мъжете. Блефароспазмът често се предшества от засилено мигане. Може да се появи и друга дистония (напр. Оромандибуларна дистопия). Блефароспазмът обикновено започва с едното око и след това става двустранен. Пациентите често изпълняват различни моторни трикове, за да преодолеят или поне намалят блефароспазма: разтриват очите си, издърпват клепачите (това е вид антагонистичен жест, наблюдаван при други форми на дистония).

Причини.В повечето случаи те са неизвестни. Предшестващите заболявания могат да бъдат болестта на Паркинсон, прогресираща надядрена парализа, но антипсихотиците също могат да бъдат причина.

Медикаментозно лечение. За съжаление в това отношение няма панацея и отговорът на различни лекарства може да бъде много разнообразен, по-често това е благоприятен ефект с постепенното му изчезване. Най-ефективни са антихолинергичните лекарства, като бензексол, например, 1 mg/ден през устата с постепенно увеличаване на дозата до 5 mg на всеки 8 часа (предлага се в таблетки от 2 и 5 mg). Понякога са ефективни както агонистите (L-допа, бромокриптин), така и допаминовите антагонисти.

Лечение с ботулинов токсин. Това е напълно НОВ подход за лечение. Палиативно подобрение може да се постигне чрез инжектиране на минимални дози (нанограми) от лекарството в кръговия мускул на окото; това причинява временна вяла мускулна парализа. В някои случаи ефективността на зрението се възстановява. Този токсин се свързва с периферните нервни окончания и инхибира освобождаването на ацетилхолин.

Хемиспазъм на лицето

Хиперкинеза се проявява като внезапни краткотрайни клонични потрепвания, неправилни по продължителност и честота, включващи отделни мускулни снопове. Те могат да бъдат единични, да се появяват последователно или да се сливат в по-дълги тонични спазми с продължителност няколко десетки секунди или минути. На ден могат да се случат стотици атаки.

Отначало потрепването обхваща само отделни сегменти от кръговия мускул на окото (най-често в долния клепач), но постепенно се разпространява в целия мускул, а след това и в съседните мускули на лицето, като става все по-често и интензивно. Мускулите на долната част на лицето обикновено се включват по-късно и в по-малка степен от мускулите на горната част на лицето. В типичен случай спазмът се проявява чрез кривогледство, кривогледство, издърпване на бузите, ъгъл на устата, крила на носа, свиване на брадичния мускул и платизма, а понякога и отклоняване на върха на носа към лезията.

Характерно е, че всички тези мускули участват синхронно, но понякога потрепването има вълнообразен характер, наподобяващ миокимия. С участието на мускула на стремето по време на спазъм в ухото може да се чуят щракания.

В интервалите между спазмите лицето остава симетрично, но при някои пациенти от страната на спазма се разкрива лека слабост на мимическите мускули (по-слабо изразено дърпане на ъгъла на устата при ухилване, при затваряне на очите - хлабаво затваряне на клепачите със симптом "мигли"). Освен това, въпреки редовното прогресиране на хиперкинезата, тежестта на слабостта на лицевите мускули обикновено не се увеличава. Често между пристъпите симптоми на повишен мускулен тонус се откриват в засегнатата половина на лицето, например по-дълбока, релефна назолабиална гънка. Поради продължително тонично напрежение на кръговия мускул на окото е възможно стесняване на палпебралната цепнатина.

С вълнение, движения на лицето, по време на разговор и хранене, хиперкинезата се увеличава. Хиперкинезата често може да бъде предизвикана чрез затваряне на очите. В покой и в спокойно състояние мускулните контракции са отслабени и намалени. Периодично хиперкинезата може напълно да изчезне, но обикновено за не повече от няколко минути.

За разлика от екстрапирамидната хиперкинеза, хемиспазмът продължава по време на сън, въпреки че през определени фази от него може да намалее или да изчезне. Повечето пациенти развиват емоционални и личностни разстройства, най-често тревожност и депресия, които обикновено имат реактивен характер и намаляват след елиминиране на хиперкинезата.

Започвайки от средна възраст, хемиспазмът обикновено продължава през по-късния живот. Спонтанните ремисии са изключително редки. През първите 1-3 години хиперкинезата обикновено се засилва, след това се стабилизира. Но често с възрастта все още има тенденция към забавяне на прогресията.

В 5% от случаите лицевият хемиспазъм се комбинира с невралгия на тригеминалния нерв. Тази комбинация обикновено се дължи на компресия на лицевите и тригеминалните нерви от съд или маса. Много пациенти имат главоболие (обикновено главоболие при напрежение или цервикогенно главоболие).

Неврит на лицевия нерв

Изражението на лицето се осигурява от лицевия нерв, поради което неговото поражение - неврит на лицевия нерв - се проявява предимно чрез парализа или пареза на лицевите мускули. Засегнатата част на лицето замръзва, превръщайки се в маска, лицето се изкривява, става асиметрично, ъгълът на устата пада, клепачът спира да се затваря и очната ябълка стърчи и се обръща нагоре. Това са основните и най-характерни симптоми на неврит на лицевия нерв.

Освен това, когато се диагностицира неврит на лицевия нерв, симптомите се проявяват с нарушена чувствителност - изтръпване на част от лицето, нарушен вкус (загуба на вкус). Други симптоми на неврит на лицевия нерв - повишена чувствителност към силни звуци (хиперакузия), бръмчене в ушите, болка в ухото - са свързани с преминаването на лицевия нерв през вътрешния слухов канал и околоушната жлеза близо до слуховия нерв.

Когато се диагностицира неврит на лицевия нерв, симптомите засягат и секреторната активност на жлезите, която се проявява чрез прекомерно или недостатъчно слюноотделяне (сухота в устата), сълзене или сухота в очите.

Оромандибуларна дистония

Оромандибуларната дистония се характеризира с появата на бурни движения не само в мускулите на устата, но и в мускулите на езика, бузите, дъвкателните, цервикалните и дори дихателните мускули; възможни са кратки епизоди на дихателна недостатъчност, синхронни с блефароспазъм. Участието на цервикалните мускули може да бъде придружено от прояви на тортиколис. Освен това редица движения в лицето и дори в багажника и крайниците при такива пациенти не са патологични; те са напълно произволни и отразяват активните опити на пациента да противодейства на мускулните спазми.

Оромандибуларната дистония се отличава с разнообразие от своите прояви. В типичните случаи той е под формата на един от трите добре познати варианта: 1) спазъм на мускулите, които затварят устата и притискат челюстите (дистоничен тризъм), 2) спазъм на мускулите, които отварят устата ( класическа версия, изобразена в известната картина на Bruegel), когато пациентът изпитва постоянно насилствено отваряне на устата, и 3) постоянно компресиране на челюстите със странични резки движения на долната челюст.

Напоследък много и често много млади хора са диагностицирани с дистония. Какво е това заболяване?

Ето какво казва речникът на термините: „Дистонията е постурално (зависимо от позицията) разстройство, причинено от заболяване на базалните ганглии на мозъка. Дистонията обикновено се проявява със спазми в мускулите на раменете, шията, багажника и крайниците. Едната ръка често се държи от пациента в сгънато положение, а главата е наклонена на една страна. »Раневата дистония (син. Параспазъм на лицето, синдром на Meige, синдром на блефароспазъм и оромандибуларна дистония, синдром на Bruegel) се характеризира с участието на мускулите на главата. Хиперкинезата може да обхване кръговия мускул на очите, което води до блефароспазъм или мускулите на устата и долната челюст (оромандибуларна дистония). Често се наблюдава комбинация от блефароспазъм и оромандибуларна дистония. С последваща прогресия хиперкинезата от време на време се простира отвъд лицето, като включва мускулите на ръцете и дори краката. Черепната дистония най-често се среща при възрастни, през 5-6-то десетилетие от живота. Началото в детството е изключително рядко. Жените се разболяват около 2 пъти по-често от мъжете. Черепната дистония започва постепенно, бавно прогресира в продължение на 2-3 години, след което придобива устойчив стационарен ход. Приблизително 10% от пациентите изпитват краткосрочни ремисии. Дългосрочните ремисии са изключително редки. Като правило заболяването започва с блефароспазъм и само няколко години по-късно се присъединява дистония на мускулите на оралния полюс. Интервалът от време между появата на блефароспазъм и появата на оромандибуларна дистония понякога може да се увеличи до 10 или дори 20 години. В това отношение блефароспазмът може законно да се разглежда и като етап, и като форма на черепна дистония (основен блефароспазъм). Много по-рядко заболяването започва в долната половина на лицето. В този случай, като правило, блефароспазмът не се присъединява в бъдеще.

Черепна дистония (син. спазъм на лицето, синдром на Meige, синдром на блефароспазъм и оромандибуларна дистония, синдром на Bruegel) се характеризира с участието на мускулите на главата. Хиперкинезата може да обхване кръговия мускул на очите, което води до блефароспазъм или мускулите на устата и долната челюст (оромандибуларна дистония). Често се наблюдава комбинация от блефароспазъм и оромандибуларна дистония. С последваща прогресия хиперкинезата от време на време се простира отвъд лицето, като включва мускулите на ръцете и дори краката. Черепната дистония най-често се среща при възрастни, през 5-6-то десетилетие от живота. Началото в детството е изключително рядко. Жените се разболяват около 2 пъти по-често от мъжете. Черепната дистония започва постепенно, бавно прогресира в продължение на 2-3 години, след което придобива устойчив стационарен ход. Приблизително 10% от пациентите изпитват краткосрочни ремисии. Дългосрочните ремисии са изключително редки. Като правило заболяването започва с блефароспазъм и само няколко години по-късно се присъединява дистония на мускулите на оралния полюс. Интервалът от време между появата на блефароспазъм и появата на оромандибуларна дистония понякога може да се увеличи до 10 или дори 20 години. В това отношение блефароспазмът може законно да се счита както за стадий, така и за форма на черепна дистония (основен блефароспазъм). Много по-рядко заболяването започва в долната половина на лицето. В този случай, като правило, блефароспазмът не се присъединява в бъдеще.