Дисметаболитна нефропатия при деца

Какво представлява дисметаболичната нефропатия при деца -

Дисметаболична нефропатия при деца Е бъбречно заболяване, което е разделено на видове, възниква във връзка с метаболитни нарушения.

Болестта се проявява с общи симптоми на метаболитни нарушения и промени в урината. Последните се проявяват с наличието на примеси на сол, протеини, еритроцити, левкоцити. Ако терапията не се проведе навреме, в някои случаи се появяват уролитиаза, нефрит или пиелонефрит, цистит при деца и юноши.

Често срещани видове дисметаболична нефропатия:

оксалурия (екскреция на оксалати с урината)
уратурия (отделяне на урат с урината)

Какво провокира/Причини за дисметаболитна нефропатия при деца:

Причини за дисметаболична нефропатия при дете:

- инфекции на пикочните пътища

- метаболитни нарушения (оксалова киселина, калций, фосфати, цистин, пикочна киселина)

- стомашно-чревни заболявания (лямблиоза, глисти)

- ефектът на някои лекарства

Причини за оксалурия:

повишен прием на оксалати от храната
наследствени дефекти на определени ензими
предишна операция на червата
възпалително заболяване на червата
язвен колит
болест на Крон
излишен прием на аскорбинова киселина
дефицит на витамин В6

Причини за уратурия при деца:

увеличена консумация на месни продукти
наследствени причини (бъбречен тубулен дефект, повишен пуринов метаболизъм)
продължителна употреба на фуроземид
химиотерапевтично лечение

Две групи предразполагащи фактори:

Екзогенни фактори:

Ендогенни фактори:

възпалителни процеси в бъбреците и по протежение на пикочните пътища
вродени аномалии на бъбреците и пикочните пътища
увеличена загуба на вода по време на извънбъбречни загуби, физическа активност с висока интензивност
нарушение на водно-солевия метаболизъм при хиперпаратиреоидизъм
наследствени варианти на метаболитни нарушения
повишена абсорбция на калций и оксалати с повишена пропускливост на чревната стена
нарушен метаболизъм на калция при пациенти, чието лечение включва продължителна почивка в леглото

Патогенеза (какво се случва?) По време на дисметаболична нефропатия при деца:

Защитните фактори са действието на вещества, които поддържат солите разтворени. Те често се наричат защитни колоиди. Такива вещества се намират в кръвната плазма, филтрират се в първичната и крайната урина и се секретират от тубуларния епител. Ако защитните ензими са недостатъчни и има предразполагащи фактори, описани по-горе, солите ще образуват кристали.

При метаболитна нефропатия при деца кристалите се отлагат в събирателните канали, каналчета и интерстициума на бъбреците. Първо се развива неспецифичен възпалителен процес, след това може да се развие имунокомплексен възпалителен процес, който засяга различни части на нефрона. В зависимост от това колко силно е засегнат нефронът, заболяването протича в следните варианти (които се проявяват в различни симптоми):

тубуло-интерстициален нефрит
остра бъбречна недостатъчност
диатеза на пикочна киселина
безсимптомно протичане
уролитиаза

Дисметаболичните нарушения, които продължават дълго време, причиняват фиброн на интерстициума, намаляване на каналните функции, което от своя страна причинява нарушение на концентрационната функция на бъбреците.

Първичната оксалурия е доста рядък вариант на заболяването. Вторичната оксалурия е по-често при деца. Повечето от оксалатите, отделяни с урината, се метаболизират от аминокиселини. Оксалатите могат да се образуват локално в бъбреците поради разрушаването на фосфолипидите на клетъчната мембрана. В резултат се образуват прекурсори на оксалати, с които калцият образува неразтворими соли.

Мембраните се разпадат поради ефектите на мембранотоксичните съединения, бактериалните фосфолипази при възпалителни процеси в бъбреците. Морфологично се разкрива изразено разрушаване на ръбовете на четката на проксималните и дисталните тубули.

Симптомите на дисметаболичната нефропатия при деца:

Нефропатия на калциев оксалат

Децата са най-податливи на това заболяване. Причината за появата му може да бъде нарушение на метаболизма на оксалатите (соли на оксалова киселина) и метаболизма на калция. Оксалатите се произвеждат от тялото или те могат да попаднат в тялото с храна.

Причини, поради които могат да се образуват оксалати

Черва, засегнати от улцерозен колит, чревни анастомози, болест на Crohn.
Повишен синтез от организма.
Прекомерна консумация на храна с оксалати.

Оксалатна нефропатия при деца

Децата с оксалатна нефропатия страдат от алергии, вегето-съдова дистония с тенденция към хипотония (ниско кръвно налягане), главоболие. Но цялостното развитие не е нарушено. По време на пубертета (10-14 години) заболяването се влошава. Най-вероятно това се дължи на преструктурирането на хормоналната система. Ако оксалатната нефропатия прогресира, пациентът може да развие уролитиаза, възпаление на бъбреците и бактериална инфекция.

Фосфатна нефропатия при деца

При заболявания, които са придружени от нарушения на метаболизма на калция и фосфора, това е доста често. Но основната причина за фосфатурия е хроничната инфекция на отделителната система. Калциевата фосфатна нефропатия много често се придружава от калциево-оксалатна нефропатия, но се изразява в много по-малка степен.

Уратна нефропатия (нарушения на метаболизма на пикочната киселина)

Тялото произвежда 570-1000 mg пикочна киселина на ден, една трета от които се секретира в червата, в които се унищожава от бактерии. Останалите две трети се филтрират от бъбреците. По-голямата част от него се абсорбира обратно и 6-12% от филтрираната киселина се екскретира с урината. Първичните уратни нефропатии са свързани с наследствени нарушения на метаболизма на пикочната киселина.

Вторичните уратни нефропатии са усложнения от други заболявания, като хронична хемолитична анемия, еритремия, миелом и др. Освен това те могат да бъдат причинени от употребата на някои лекарства: циклоспорин А, цитостатици, салицилати, тиазидни диуретици и др. - химичното вещество свойства на урината (с възпаление на бъбреците например) или функцията на бъбречните каналчета. Уратните кристали могат да се отлагат в бъбреците, причинявайки възпаление и нарушавайки бъбречната функция.

Първите симптоми не са необичайни в ранна възраст, но най-често процесът е скрит за дълго време. При общия анализ на урината се откриват малко количество еритроцити и протеини, урати. Ако количеството урат е голямо, урината става тухлено оцветена.

Нарушения на метаболизма на цистин при деца

Цистинът е метаболитен продукт на аминокиселината метионин. Цистинът се концентрира в урината по две причини.

1. Нарушена реабсорбция на цистин в бъбречните тубули.

2. Прекомерно натрупване на цистин в бъбреците.

Натрупването на цистин в клетките е резултат от генетична патология на ензима цистин редуктаза. Това метаболитно разстройство е от системно естество и се нарича цистиноза. Извънклетъчно и вътреклетъчно натрупване на цистинови кристали се открива не само в тубулите и интерстициума на бъбреците, но и в други органи: мускулна тъкан, лимфни възли, нервна система, черен дроб, костен мозък, периферни кръвни клетки.

Обратната абсорбция на цистин в бъбречните каналчета може да бъде нарушена в резултат на генетичен дефект в транспорта на аминокиселини през клетъчните стени - орнитин, цистин, лизин, аргинин.

Диагностика на дисметаболичната нефропатия при деца:

За диагностика се използват не само данни от анамнезата. Лабораторната и инструментална диагностика е задължителна. Открива се повишаване на концентрацията на сол, извършва се биохимично изследване на урината. В общия анализ на урината при децата те търсят солни кристали. Те провеждат изследване на антикристалната способност на урината, тестове за калцифилаксия и пероксид в урината, както и ултразвукова диагностика на бъбреците.

Ако солни кристали се открият само при общ тест на урината, дисметаболичната нефропатия при деца все още не е диагностицирана. Понякога това явление изчезва от само себе си, без да се налага лечение. За потвърждаване на диагнозата е необходим биохимичен тест на урината. С ултразвук могат да бъдат открити микроскопи или включвания, но тези промени не могат да бъдат наречени специфични конкретно за въпросното заболяване.

Лечение на дисметаболична нефропатия при деца:

Терапията на дисметаболичната нефропатия при деца се основава на следните принципи:

правилен режим на пиене
нормализиране на начина на живот
специфични методи на терапия
диетична терапия

За да се намали концентрацията на разтворими вещества в урината, е необходимо голямо количество течност. Необходимо е да се увеличи голям обем уриниране, за това на детето се дава достатъчно течност непосредствено преди лягане. Като течност изберете обикновена или минерална вода (за предпочитане без газ). Намаляването на солевото натоварване на бъбреците се намалява чрез специална диета.

Лечение на оксалатна нефропатия при деца

Основните принципи на диетичната терапия:

1. Такива храни са изключени от диетата

2. Диетата трябва да бъде картофена и зелева, което намалява приема на оксалати от храната.

3. Диетата включва минерални води, сини сливи, сушени кайсии и круши.

Лекарства за оксалатна нефропатия

- токоферол ацетат (витамин Е)

- мембранни стабилизатори: ксидифон и димефосфон

- цистон (ефективен при кристалурия)

- магнезиев оксид в доза 0,15-0,2 g/ден

Лечение на уратна нефропатия при деца

Принципите на изграждане на диета:

- включете млечни и зеленчукови продукти в диетата

- изключете от диетата бъбреци, черен дроб, бульони върху месо, фасул и грах, всички видове ядки, какао и други продукти с пуринови основи

- детето трябва да пие 1-2 литра вода на ден: минерални води, отвара от овес, отвара от копър, хвощ, листа от брусница или бреза, възли, детелина и др.

На детето се дава цитратни смеси:

Средства за намаляване на синтеза на пикочна киселина:

никотинамид
алопуринол
cyston
оротна киселина
цистенал
етамид
фитолизин

Лечение на фосфатна нефропатия при деца

- подкисляване на урината с използване на минерални води и прием на лекарства: метионин, аскорбинова киселина, цистенал

Лечение на цистиноза и цистинурия при дете

Лечението на цистиноза и цистинурия включва диета, режим с висока течност и медикаментозна терапия. Диетата е ограничена до риба, извара, месо, яйца. Тази диета се спазва в продължение на 4 седмици и след това се разширява, приближавайки я до нормалното. Но все пак продължават да не дават на детето извара, риба и яйца. Детето трябва да пие 2 литра течност на ден, особено преди лягане.

Медикаментозна терапия при цистиноза и цистинурия:

разтвори на натриев бикарбонат
цитратна смес
блемарий
пенициламин или купренил в комбинация с ксидифон и други мембранни стабилизатори
витамин А

За цистиноза при деца може да е необходима бъбречна трансплантация, която се прави преди да се развие краен стадий на хронична бъбречна недостатъчност. Този метод увеличава продължителността на живота на пациента с 15-19 години.

Билкови лекарства за дисметаболитна нефропатия при деца:

- магданоз

Прогноза за дисметаболитна нефропатия при деца

Прогнозата е добра в повечето случаи. Показателите в урината се нормализират, ако се въведе гореописаната диета и се проведе адекватна медикаментозна терапия. Ако лечението е неефективно, възникват уролитиаза и възпаление на бъбреците. Пиелонефритът е често усложнение.

Профилактика на дисметаболичната нефропатия при деца:

За да се предотврати диагностицирането на дете с „дисметаболитна нефропатия“, трябва да се обърне специално внимание на лечението и профилактиката на инфекции на пикочните пътища. За да се предотврати рецидив на заболяването, се провеждат превантивни курсове на антимикробна терапия с помощта на уросептици и фитоуросептици. Билковото лекарство, което беше описано по-горе, се използва не само за лечение, но и като превенция на рецидив на заболяването. Лекарите могат да предписват лекарство като канефрон.

Диетичната терапия като превантивен метод

За оксалатна нефропатия важно е да се вземе предвид съдържанието на оксалова киселина в храната. Оксалова киселина се среща най-малко в такива продукти:

- ориз, яйчени юфка, тестени изделия, спагети

- масло, маргарин, сирене мляко

- говеждо, пилешко, пилешки яйца, агнешко, морска риба

- авокадо, диня, пъпеши, банани, ананас, череша

- Брюкселско зеле, бяло зеле, картофи, броколи, репички, карфиол, краставици, зелен лук

- плодово желе, някои видове конфитюри и мармалад

- сокове: грейпфрут, ананас, ябълка, портокал

При профилактиката на оксалурията при изграждането на диетата трябва да се основава на принципите на диета номер 5. Изключете задължителните хранителни алергени. Лекарите могат да предписват калциеви добавки като превантивна мярка. Някои изследователи настояват, че детето трябва да приема храни, които съдържат магнезий, за да се предотврати оксалурия:

тиквени семена
бадем
диня
елда
овесени ядки
лешник
пшеничен хляб
калмари
оризова крупа
Черен дроб на треска
брюкселско зеле и др.

Увеличете количеството витамини в диетата, особено А и В6.

Съдържание на витамин В6 в храните