Артериовенозна белодробна аневризма

Артериовенозна белодробна аневризма Представлява вродена съдова аномалия, характеризираща се с наличието на директна комуникация между клоновете на белодробната артерия и белодробните вени и изхвърлянето на неокислена кръв в артериалното легло. В клиниката на артериовенозна аневризма на белите дробове преобладават признаци на артериална хипоксемия: цианоза, задух, слабост, деформация на дисталните фаланги на пръстите и ноктите. Диагнозата се изяснява с помощта на рентгенова и КТ на белите дробове, ангиопулмонография, перфузионна сцинтиграфия и анализ на кръвни газове. При артериовенозна аневризма на белите дробове е възможна симптоматична терапия, ендоваскуларна оклузия на анастомозата или резекция на белия дроб.

Артериовенозна белодробна аневризма

Артериовенозната белодробна аневризма (AVA) е ембрионално разстройство на образуването на кръвоносни съдове в белия дроб, при което има комуникация между артериални и венозни съдове и дясно-ляво интрапулмонално шунтиране на кръвта. В пулмологията артериовенозната аневризма на белите дробове е рядка находка; разпространението му не надвишава 2-3 случая на 100 хиляди население. Въпреки преобладаващо вродения характер на AVA на белите дробове, само в 10% от случаите клинични прояви на патология се проявяват в детска възраст. При други пациенти проявата на болестта се проявява през второто, третото и четвъртото десетилетие от живота. Артериовенозната аневризма на белите дробове се диагностицира при мъже и жени с приблизително еднаква честота. В литературата AVA на белите дробове също е описана под имената артериовенозна фистула (фистула), кавернозен ангиом, хемангиом, телеангиектазия, кавернозен синус, артериовенозна малформация на белите дробове.

В 80% от случаите артериовенозните аневризми на белите дробове са вродени, първични съдови малформации. Причините за тяхното образуване, както и други малформации на белите дробове, са свързани с различни пренатални опасности: радиация, електромагнитни, химични, биологични ефекти върху плода, токсикоза и заболявания на бременната жена и др. изолирани аномалии или служат като част от вродени синдроми, по-специално наследствена хеморагична телеангиектазия или болест на Ранду-Ослер-Вебер. Структурата на това наследствено заболяване е наличието на множество телеангиектазии и ангиоми по кожата и лигавиците, артериовенозни анастомози в белите дробове, склонност към кървене от различни локализации. Възможно е комбинация от AVA на белите дробове с вродени сърдечни дефекти.

Много по-рядко се наблюдават вторични артериовенозни аневризми на белите дробове, които се образуват след раждането поради други заболявания: цироза на черния дроб, инфекциозни лезии на белите дробове (актиномикоза), митрална стеноза, метастатични карциноми и др. Структура. При разрез обикновено се откриват кръвни съсиреци в кухината на аневризмата, а в стените се откриват фибролипидни и варовити отлагания.

Класификация

Артериовенозните аневризми на белите дробове могат да бъдат единични (60-70%) или множествени (30-40%). Три четвърти от пациентите имат едностранно белодробно засягане, останалите - двустранно. В повечето случаи (65-70%) мястото на локализация на артериовенозните аневризми са долните лобове на белите дробове, по-често вдясно. Разграничаване на прости AVA на белите дробове (когато една артерия е свързана с една вена) и сложни артериовенозни малформации (когато са свързани две или повече хранещи артерии с няколко дрениращи вени).

Анастомозата между артериите и вените може да се образува на ниво сегментни, субсегментарни белодробни съдове, артериоли и прекапиляри. Ако съдове от среден и голям калибър комуникират помежду си, тогава патологията се класифицира като артериовенозна фистула; аномалии на по-малки съдове, образуващи сакуларни дилатации, обикновено се наричат артериовенозни аневризми. По форма артериовенозните белодробни аневризми могат да бъдат кръгли, овални, крушовидни или гроздовидни, състоящи се от няколко кухини с различни размери (от 1 до 5-10 см).

Белодробни AVA симптоми

Тежестта на симптомите при артериовенозни малформации на белите дробове може да варира в широки граници: от пълна липса на прояви до тежки форми на сърдечно-белодробна недостатъчност. Това зависи главно от броя и размера на артериовенозните аневризми на белите дробове. По този начин единичните AVA с диаметър под 2 cm обикновено са асимптоматични; по-често клиниката се развива с множество съдови аномалии. Класическата триада на симптомите на артериовенозна аневризма на белите дробове е задух, цианоза, удебеляване на крайните фаланги на пръстите с деформация на ноктите („Хипократови пръсти“), но тези признаци се откриват само при 10% от пациентите. Доста често има болки в гърдите, кашлица, повишена умора по време на тренировка, хемоптиза. Последицата от хипоксемия е замаяност, синкоп.

Усложнения

Когато артериовенозната белодробна аневризма се комбинира с болестта на Ранду-Ослер-Вебер, кървене от носа и стомашно-чревния тракт, са характерни кръвоизливи от кожни телеангиектазии, водещи до постхеморагична анемия. Усложненията на артериовенозната аневризма на белите дробове могат да бъдат септични, хеморагични, тромбоемболични състояния. Най-честите мозъчно-съдови лезии, включително мигренозно главоболие, преходни исхемични атаки, исхемичен инсулт. При наличие на възпаление при AVA могат да възникнат мозъчни абсцеси и инфекциозен ендокардит. В случай на разкъсване на аневризматичната торбичка, профузният белодробен кръвоизлив се развива в лумена на бронха, хемотораксът в плевралната кухина.

Диагностика

При първоначалното назначение при пулмолог се изясняват оплакванията и продължителността на заболяването, връзката му със съпътстваща патология; се извършва физически преглед. Аускултативните явления, характерни за артериовенозната аневризма на белите дробове, включват систо-диастоличен шум, който се увеличава при вдъхновение, „котешко мъркане“ и „отгоре“ шум. Обективно определена цианоза на кожата и видимите лигавици, деформация на пръстите под формата на "барабанни пръчки" и нокти като "часовник очила". Данните от лабораторните изследвания (хемограми, анализ на кръвни газове) разкриват полицитемия, намалено насищане на кръвта с кислород.

На рентгенови снимки на белите дробове артериовенозните аневризми се откриват като единични или множествени заоблени, добре дефинирани потъмнения, по-често в проекцията на долния лоб. Съдовата природа на патологията се потвърждава от функционални тестове на Valsalva и Müller: в този случай колебанията в интраторакалното налягане водят до увеличаване или намаляване на притока на кръв към аневризмата и промяна в нейния размер. По-точна информация за естеството на образуването може да се получи с помощта на ангиопулмонография и MSCT ангиография с контрастиращи белодробни съдове, перфузионна белодробна сцинтиграфия. Рентгеноконтрастните изследвания позволяват да се визуализират снабдителните и дренажните съдове, патологичното шунтиране на кръв от артерия към изходната вена. Диференциалната диагноза се извършва с лобарен емфизем, туберкулом, единични въздушни кисти на белите дробове.

Лечение на белодробен AVA

Терапевтичните тактики за артериовенозни аневризми на белите дробове могат да бъдат различни. В случай на множество малки съдови малформации, консервативната симптоматична терапия трябва да бъде ограничена. При малки единични артериовенозни аневризми интервенционалната хирургия - транскатетърна ендоваскуларна оклузия на артериовенозния кръстопът е методът на избор. В други случаи, в зависимост от нивото на лезията и калибъра на комуникиращите съдове, се посочват резекционни интервенции, чийто обем може да варира от атипична резекция и сегментектомия на белия дроб до лобектомия или пневмонектомия.