"Антифосфолипиден синдром"

Антифосфолипиден синдром (aPS, синдром на антифосфолипидни антитела, синдром на Хюз) е автоимунно хиперкоагулируемо състояние, което се определя от наличието на два основни компонента:

  1. откриване в кръвта на пациента на поне един вид антифосфолипидни антитела (хетерогенна група антитела към протеини, свързани с фосфолипиди - най-важните функционални и структурни компоненти на клетъчните мембрани);
  2. наличието на поне един клиничен признак от списъка на възможните прояви на заболяването, където най-важни са венозна или артериална тромбоза и усложнения на бременността.

Историческа информация Преди откриването на APS Откриването на APS патогенезата

Антифосфолипидният синдром се разглежда като автоимунно заболяване, което понякога се появява едновременно с други (напр. Системен лупус еритематозус), но по-често е изолирано състояние. AF антителата са тясно свързани с клиничните прояви на aPS, но механизмът на техния ефект върху образуването на тромби все още не е напълно ясен. "Заподозрените" са: влияние върху тромбоцитите, влияние върху факторите на кръвосъсирването, влияние върху ендотелните клетки ...

Клиника Венозна тромбоза

Дълбоката венозна тромбоза на горните или долните крайници често е първата проява на заболяването. Данни от изследвания от няколко водещи болници показват, че положителните тестове за антитела срещу aPL са положителни при 20% от всички пациенти с дълбока венозна тромбоза, приети в болнични.

Тромбозата често засяга основните органи и белодробната емболия, понякога фатална, не е необичайна. Повтарящата се белодробна емболия може да доведе до белодробна хипертония, наблюдавана при някои пациенти с антифосфолипиден синдром.

Венозна тромбоза на органи може да се развие в почти всеки орган, например:

  • очи (тромбоза на ретиналната вена),
  • черен дроб (синдром на Budd-Chiari),
  • бъбреци (нефротичен синдром),
  • надбъбречни жлези (болест на Адисън),
  • мозък (сагитална синусова тромбоза).
Венозна тромбоза и синдром на Хюз Периферна дълбока венозна тромбоза Язви на краката Белодробна емболия Белодробна хипертония Синдром на Трусо Венозна тромбоза на органите на бъбречните очи Черния мозък Надбъбречните жлези Артериална тромбоза

Артериална тромбоза може да продължи драстично, като остра тромбоза на бедрената артерия, водеща до развитие на исхемия и завършваща с ампутация. Тромбоза може да се наблюдава в най-големите съдове, дори в аортата.

Подобно на венозната тромбоза, артериалната тромбоза може да засегне основни органи и системи: например мозъка (исхемичен инсулт), сърцето (миокарден инфаркт).

Тромбоза на периферни артерии Тромбоза на артерии на вътрешните органи Локална стеноза на артерията Ускорено развитие на артериални заболявания Бременност

Нарушаването на кръвоснабдяването на развиващия се плод може да приключи прекъсване на бременност (спонтанен аборт). Днес aPS е признат за най-важната и лечима причина за повтарящи се спонтанни аборти. За съжаление, някои жени по време на диагностицирането на антифосфолипиден синдром имат анамнеза до десет или повече такива епизода. Това е двойно разочароващо, защото в повечето такива случаи лечението с конвенционален аспирин или хепарин може напълно да реши проблема.

Ранни спонтанни аборти Късни спонтанни аборти Други усложнения на бременността Безплодие Лечение на aPL (aFL) -положителна бременност Централна нервна система

От всички органи на човешкото тяло мозъкът е особено чувствителен към APS. Спектърът от неврологични симптоми и синдроми при това заболяване е много широк и включва цял набор от състояния от загуба на паметта и мигрена (APS може да бъде основната връзка между мигрена и инсулт) до миелит и инсулт (APS очевидно е причина за около 20% от инсултите при лица на възраст под 45 години).

Мигрена и инсулт Синдром на мигрена и Хюз Преходно цереброваскуларно разстройство (PICC) и Синдром на мозъчен инсулт и Хюз Диагностика Нарушения на движението и припадъци Хорея ("Танцът на Свети Вит") Атаки и изолирани потрепвания Болест на Кройцфелд-Якоб Непилепсиатрични проблеми с памет Други мозък (включително множествена склероза ) и периферни нерви Миелит Мултиплена склероза Периферна невропатия Автономна невропатия Тригеминална невропатия Други органи и системи

Антифосфолипидният синдром обхваща почти всички клонове на медицината, включително кардиологията (в някои случаи aPS миокардната исхемия се признава като едно от нейните проявления), ортопедията ("исхемични" фрактури), оториноларингологията (нарушения на баланса), дерматологията (повтарящи се улцерозни кожни лезии, livedo ), психиатрия (загуба на памет), трансплантация (значителен брой усложнения при пациенти с положителен тест за aPL антитела) и др.

Сърдечно-съдов инфаркт на миокарда Синдром X Белодробна хипертония Придобити сърдечни дефекти Предсърден септален дефект Бъбречна тромбоза на бъбречната артерия Бъбречна вена тромбоза Бъбречна артерия стеноза Тромботична микроангиопатия на бъбречните съдове Трансплантация на бъбрек Кожа на пръстите палидус на кожата (Livedo) Хемулмология хипертония Черен дроб и черва Черва Черва Кости и стави Асептична некроза Фрактури Артрит Атрофия на Zudek Кръвна тромбоцитопения Други форми на патология на тромбоцитите Синдром на Evans Тромботична тромбоцитопенична пурпура Левкопения Катастрофална форма на APS

През 80-те години на миналия век, когато антифосфолипидният синдром вече се е превърнал в отделна нозологична единица, лекарите, занимаващи се с него, директно започват да наблюдават случаи на остра широко разпространена тромбоза, която винаги изисква лечение в интензивното отделение и с висока смъртност. В тези случаи винаги е било неясно какво е отключило заболяването, въпреки че в един от тях, който се е появил при пациент с вече установена диагноза APS и протичащ на фона на остро колаптоидно състояние, причината очевидно е отмяната на варфарин след като пациентът е получил нараняване на главата.

Два случая на "остра катастрофална широко разпространена оклузия на кръвоносни съдове на вътрешни органи с невъзпалително естество на фона на високи титри на антифосфолипидни антитела" са описани през 1991 г. от Greisman et al. От заглавието на статията следва, че това се е случило при пациенти със системен лупус еритематозус, които са имали високи титри на антикардиолипинови антитела. В същия брой на списанието Harris et al. публикува друга статия на същата тема: „Остра обща коагулопатия-васкулопатия, свързана с антифосфолипиден синдром“.

В описанията на редица такива случаи, буквално през същите години, терминът "катастрофален" започва редовно да се използва.

Приблизително половината от пациентите с катастрофална форма на антифосфолипиден синдром не са имали предишни прояви на тромбофилия, а при пациенти с предишна тромбоза артериалната тромбоза е била приблизително 13%.

Спонтанен аборт или анамнеза за тромбоцитопения са редки. Факторите, допринасящи за развитието на болестта, бяха различни, включително различни инфекции, аборти, хирургическа намеса, но в повечето случаи „задействащите фактори“ останаха неопределени.

Характерните черти на катастрофалния APS са проявите на генерализирана тромбоза, включително съдови лезии на бъбреците, мозъка и белите дробове. Клиничните усложнения са предимно остър респираторен дистрес синдром, надбъбречен инфаркт (който понякога води до развитие на болестта на Адисън), конвулсивен синдром, livedo и обширна некроза на кожата.

Тромбоцитопения се наблюдава в половината от случаите при пациенти с катастрофален APS вариант, а при някои пациенти - картина на дисеминирана интраваскуларна коагулация (дисеминирана интраваскуларна коагулация).

Смъртност - около 50%.

Тъй като при катастрофалната форма на антифосфолипиден синдром се наблюдават множество лезии на различни органи, лечението изисква престой в интензивното отделение (реанимация).

Използва се хепарин, кортикостероидни хормони, плазмафереза, интравенозен имуноглобулин.

(създадено: 20.03.2013 16:43:26, актуализирано: 2013-04-02 10:40:42)