Антифосфолипиден синдром

Антифосфолипиден синдром: Кратко описание

Антифосфолипиден синдром - клиничен и лабораторен симптомен комплекс, включително венозна и/или артериална тромбоза, различни форми на акушерска патология (на първо място, повтарящи се спонтанни аборти), тромбоцитопения, както и различни неврологични, кожни, сърдечно-съдови, хематологични нарушения. Характерен имунологичен признак на APS са антителата към фосфолипидите. APS се развива по-често на фона на SLE (вторичен APS) или при липса на друга системна автоимунна патология (първичен APS).

Статистически данни

Антифосфолипиден синдром: Причини

Класификация

• Първичен APS (няма връзка с някакво заболяване, което може да причини образуването на APS - AT). Нарича се още първичен APS с преобладаване на лезии на ЦНС синдром Sneddon.

• Вторичен APS (на фона на друго системно автоимунно заболяване).

• Катастрофален APS (тежко, често фатално състояние, характеризиращо се с множествена тромбоза и инфаркт на вътрешните органи, развиващо се в рамките на дни или седмици). Често се предизвиква от рязко оттегляне на индиректни антикоагуланти.

Антифосфолипиден синдром: признаци, симптоми

Клинична картина

Антифосфолипиден синдром: Диагноза

Лабораторни данни

Инструментални данни

Диагностични критерии (Предварителни критерии за класификация на APS, 1999)

За да се направи надеждна диагноза на APS, са необходими поне 1 клиничен и 1 лабораторен критерий.

Клинични критерии

1. Съдова тромбоза.

• Един или повече епизоди на артериална, венозна тромбоза или тромбоза на малки съдове, които доставят кръв на който и да е орган или тъкан. С изключение на повърхностна венозна тромбоза, тромбозата трябва да бъде потвърдена чрез рентгенова или доплер ангиография или морфологично. С морфологично потвърждение се откриват признаци на тромбоза при липса на изразена възпалителна инфилтрация на съдовата стена.

2. Акушерска патология.

а) Една или повече необясними смърт на морфологично нормален плод преди 10 гестационна седмица, или

(б) Един или повече епизоди на преждевременна смърт на морфологично нормален плод преди 34 гестационна седмица поради тежка прееклампсия или еклампсия или тежка плацентарна недостатъчност.

(в) Три или повече епизода на необясним последователно развиващ се спонтанен аборт преди 10 гестационна седмица с изключване на анатомични и хормонални аномалии при майката и хромозомни аномалии на майката и бащата.

Лабораторни критерии

1. Откриване в кръвен серум с помощта на стандартизиран ензимно-свързан имуносорбентен анализ (позволяващ определянето на b2 - гликопротеинозависими антитела) поне 2 пъти в рамките на 6 седмици антитела срещу кардиолипин IgG или IgM при средни или високи титри.

2. Откриване на лупус антикоагулант в кръвната плазма поне 2 пъти в рамките на 6 седмици по стандартизиран метод, включващ няколко етапа.

(а) Удължаване на фосфолипидно-зависимата коагулация на кръвта с помощта на скринингов тест (активиран РТТ, каолинов тест, тест на отровата на отровата на Ръсел, РТ).

(б) Неправилно коригиране на продължителното време на съсирване, определено чрез скринингови тестове при смесване с нормална плазма без тромбоцити.

(г) Изключване на други коагулопатии (фактор VIII или инхибитори на хепарин).

Диференциална диагноза

Антифосфолипиден синдром: Методи за лечение

Обща тактика

Медикаментозно лечение

Характеристики при бременни жени • Индиректните антикоагуланти са противопоказани! • Ацетилсалициловата киселина се предписва от II триместър на бременността при 80 mg/ден • Хепарин се предписва от първите седмици на бременността, анулиран 12 часа преди очакваното раждане, след раждането се използва още 10-12 дни (има препоръки за продължаване на хепариновата терапия през целия период на лактация) • нефракциониран хепарин, 5000 U, 2-3 r/ден • хепарин с ниско молекулно тегло, 1 mg/kg/ден • IV имуноглобулин се използва, когато комбинираната терапия с хепарин и ацетилсалицилова киселина е неефективна, 400 mg/kg/ден в продължение на 5 дни или 1000 mg/kg/ден 1-2 дни • В резистентни случаи е описан положителният ефект на плазмаферезата, въпреки това съществува опасност от провокиране на катастрофален APS.

Усложнения

Синоним • Синдром Худжа • Синдром антикардиолипинови антитела.

Намаляване

ICD-10 • D89. 9 Нарушение, включващо имунния механизъм, неуточнено