Аномалия на Ебщайн (ETS)

Тази вродена патология е доста рядка и се състои в изместване на трикуспидалната сърдечна клапа в дясната камера. С други думи, това е вродено сърдечно заболяване (ИБС). Аномалията на Ебщайн е забелязана за първи път през 9 век от един от германските лекари. И до днес тя продължава да носи името му.

Това заболяване има много свързани заболявания. Сред тях: незатворен артериален канал, дефекти на сърдечната преграда, сърдечна недостатъчност и други.

Една от основните причини за формирането на аномалията на Ебщайн е проникването на литий в плода на ранен етап от развитието. Това е последвано от инфекциозен фактор, хронични заболявания в тежка форма, злоупотреба с алкохол и никотин по време на бременност, тератогенни лекарства, токсикоза.

Съществуват и наследствени причини за аномалията на Ебщайн, при които има голяма вероятност за нейното развитие при дете, чиито родители или предци имат същото заболяване.

Работата на сърдечния мускул

Вродената аномалия на Ебщайн е състояние, което засяга структурата на сърцето. Поради неправилната анатомична структура, а именно неговата трикуспидална клапа, възникват някои особености в работата на сърдечния мускул.

Сърцето е нормално и с аномалия на Ебщайн

Те се дължат на следната структура на дясната сърдечна камера: атриумът и вентрикулът са почти едно парче, което се причинява от ненормално положение на клапата. В медицината това явление има термина "атриализация".

Камерата едновременно е разделена на още два компонента: надклапан и подклапан. Първият е точно този, който е увеличен и се свързва с атриума и плавно преминава в него, а вторият е абсолютно идентичен по функции с нормалната човешка камера, но има много по-малък размер.

Основната роля в генодинамичните способности на сърцето се играе от неговия размер. В допълнение към него има фактори като трикуспидална недостатъчност, обема на кръвния поток от едно предсърдие в друго.

Наблюдават се и нарушения в етапите на сърдечния ритъм. Няма синхронизация на фазите на сърдечния цикъл в атриума на дясната камера.

Дясното предсърдие се свива по време на предсърдна систола и вентрикула, когато възникне камерна систола. Наблюдава се постоянно връщане на венозна кръв в атриума. Наблюдава се намаляване на кръвоснабдяването на белите дробове, което се случва поради намаляване на обема на изпомпваната кръв при един удар в дясната камера. Налягането в него се увеличава и с течение на времето става все по-високо, поради което съществува риск между атриумите да възникне шунт.

Двоен ефект се проявява от притока на кръв отдясно наляво, което може едновременно да причини хиперкапния и хипоксемия, но също така облекчава част от натоварването от слабото дясно предсърдие.

Класификация

В момента са класифицирани четири анатомично различни варианта на аномалията на Ебщайн:

I - трикуспидалната клапа има голяма първа клапа с висока подвижност, на фона на отсъствието на средния и задния клапи;
II - всеки от клапите на клапите присъства между атриума и вентрикула, но всички те са много по-малки от нормалното и са изместени нагоре;
III - недостатъчна подвижност на предния клапан, поради скъсяване на хордите му, докато останалите са недоразвити и неправилно разположени;
IV - изместване на предната клапа на клапата към вентрикуларния изход, налице е и нейната деформация. Средната зъбна част се състои от влакнеста тъкан, докато задната част е или недоразвита, или липсва.

Като цяло съвременната медицина разграничава три форми на протичане на заболяването, от които зависят наблюдаваните симптоми на аномалия на Ебщайн при деца и възрастни:

Първият от тях е най-нежният, но в същото време - най-рядко срещаният. Тя практически няма симптоми.
Вторият е придружен от силно изразени нарушения на кръвообращението на тялото, в зависимост от нарушения в ритъма на сърдечния ритъм, които и двете могат да възникнат с него или не.
Третият е най-труден. Неговият отличителен белег е постоянната декомпенсация.

Голям брой пациенти имат: сърдечна тахикардия, WPW, анормално развитие на нокътната плочка и върховете на пръстите.

В бъдеще може да се появи недостатъчна функционалност на дясната камера, патологични процеси в чернодробната жлеза, увеличаване на вените на шията.

Такава вродена патология като аномалията на Ебщайн, в тежките си форми, може да прекъсне живота на детето дори преди раждането му. В алтернативна перспектива развитието му ще бъде подходящо за възрастта и симптомите просто няма да присъстват или ще останат незабелязани.

Но най-често аномалията на Ебщайн при новородени е видима още през първите месеци от живота. Той ще има забележими цианотични крайници и триъгълна зона на носогубната гънка - прояви на акроцианоза, повишена умора, болезнени атаки в сърцето и ускорения му сърдечен ритъм.

Цианозата на назолабиалната гънка е отличителен симптом на аномалията на Ебщайн

Диагностика

Диагностиката на аномалията на Ебщайн започва, като правило, с индивидуална консултация с кардиолози. В някои случаи с хирург. След това се предписват различни изследвания: ЕКГ на сърцето, рентгенова снимка на гръдната кухина, EchoCG, фонокардиографска процедура.

Необходимо е да се определят промените в размера на сърцето с отклонение вдясно, да се идентифицират нарушения на сърдечния ритъм, шумове в различни фази на сърдечния цикъл.

За да се установят най-точните данни, се изисква също да се направи ЯМР сканиране, да се изследват сърдечните кухини и да се направи вентрикулография. Диагностицирането на аномалията на Ебщайн е затруднено поради сходството с редица други заболявания. Сред тях: перикарден излив, миокардит на Абрамов-Фидлер, изолиран ASD, белодробна стеноза, тетралогия на Fallot.

За лечение на аномалията на Ебщайн се използват както медицинска, така и хирургична терапия. Първият се извършва, за да се излекува сърдечна недостатъчност и аритмични нарушения. По-радикална намеса се извършва, когато пациентът се оплаква от постоянни ритмични нарушения, болка и недостатъчно кръвообращение. Най-благоприятната операция е по време на юношеството.

Причината за по-ранна хирургическа интервенция може да бъде тежка аномалия на Ебщайн при деца. Тя коригира формата на сърцето с протеза или поставяне на клапан в нормалното му положение. Разширената атриализирана дясна камера се отстранява. За лечение на сърдечни аритмии и други нарушения е вграден пейсмейкър.

Пейсмейкър за нормална сърдечна функция

Прогнозата за живота на пациентите е една и съща: постепенно аномалията на Ебщайн ще прогресира и може да доведе до сърдечна недостатъчност, артериална хипотония, която обикновено води до смърт.

Продължителността и качеството на живот при такова заболяване зависи от неговата тежест и анатомични особености. През първите години около 10% от общия брой пациенти умират. С възрастта процентът се увеличава: през първите десет години той вече е 30%, аномалията на Ебщайн при възрастни има риск от смъртност от 80% -90%.

При извършване на качествена операция обаче тази картина се променя. Усложненията в бъдеще могат да бъдат само следоперативна кардиомегалия и аритмия.