Тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопеничната пурпура е един от видовете хеморагични диатези (най-често срещаните).

Това заболяване се характеризира с количествен дефицит на тромбоцити, най-често поради имунни механизми.

Някои от видовете, например, тромботични
тромбоцитопенична пурпура, имат фулминант
злокачествен ход и в по-голямата част от случаите завършват със смъртта на пациента.

Механизмът на развитие на тромбоцитопенична пурпура

Произходът и развитието на пурпурата се основава на нарушения на тромбоцитния компонент на кръвния състав, при които нивото на тромбоцитите спада значително под нормата - 150 * 109/l.

Това може да се случи при повишено разрушаване на тромбоцитите по различни причини, най-често свързани с имунологичния статус на пациента.

Тромбоцитопеничната пурпура се диагностицира най-често при деца на възраст 2-7 години, но може да се появи както в кърмаческа възраст, така и при възрастни.

До 10-годишна възраст момчетата и момичетата се разболяват еднакво, след 10 години - при момичетата заболяването се открива много по-често.

Класификация

В зависимост от етиологията (причина за възникване) и патогенезата (патологичен механизъм на възникване и развитие) е обичайно да се разграничават няколко разновидности на тромбоцитопенична пурпура:

Wergolf идиопатична тромбоцитопенична пурпура (без видима причина)
изоимунни, възникнали като собствен отговор на организма при многократно преливане на кръв или маса на тромбоцити. Понякога се появява по време на бременност;
вроденият имунен възниква като отговор на несъвместимостта на кръвта на майката и плода. Често детето лекува с 4-5 месеца;
автоимунен - резултат от собствената реакция на организма към определени заболявания и патологични състояния (системен лупус еритематозус, анемия, остра левкемия и др.);
симптоматично - временно явление, което се проявява с дефицит на витамин В12, с някои инфекциозни заболявания, лъчева болест, прием на редица мощни фармацевтични продукти и др.

Тромбоцитопенична пурпура при деца снимка

Има случаи, когато профилактичната ваксинация срещу грип е била причина за появата на тромбоцитопенична пурпура при деца.

Често има комбинация с ендокардит, лайшманиоза, малария, коремен тиф. В този случай тромбоцитопеничната пурпура утежнява хода на основното инфекциозно заболяване.

Имунологични форми

Почти всички видове имунологична пурпура са свързани с производството на антитромбоцитни антитела (IgG).

Поради образуването на имунни комплекси на повърхността на тромбоцитните плочи се случва бързото им разрушаване.

Животът на тромбоцитите се намалява вместо 7-10 дни до няколко часа.

в изоимунната форма, след многократни кръвопреливания, настъпва имунологичен отговор на организма към приема на "чужда" тромбоцитна маса. Подобен механизъм за развитие на пурпура се отбелязва с несъвместимост на кръвта на майката и плода;
в случай на хетероимунна форма, разрушаването на антигенната структура на тромбоцитните плочи се дължи на ефекта на чужди агенти върху тяхната структура (вируси, фармацевтични продукти, химикали и др.);
автоимунната форма се формира, когато се формира патологичният имунен отговор на организма към собствените здрави непроменени тромбоцити, което води до тяхното унищожаване. Имунната система на тялото "убива" собствените си здрави тромбоцити. Това е характерно за някои заболявания с подобна патогенеза (патологичен произход и развитие) - автоимунна хемолитична анемия, СЛЕ и др .;
трансимунната форма възниква в резултат на разрушаването на феталните тромбоцити от антитромбоцитни тела, които идват през плацентата от майка, страдаща от тромбоцитопенична пурпура.

Заболяването може да се прояви след прием на някои мощни фармацевтични лекарства (естрогени, барбитурати, лекарства от арсен), с рентгеново облъчване над допустимите радиационни дози.

Съобщени са случаи на тромбоцитопенична пурпура при възрастни като усложнение след големи операции, травма, след кръвопреливане.

Неимунологични форми

Най-често тромбоцитопеничната пурпура има имунологичен генезис на развитие, но при някои условия и условия е възможен и неимунен вариант:

механично въздействие върху кръвта, водещо до унищожаване на кръвни клетки, по-специално тромбоцити - спленомегалия, съдови протези, сърдечни операции, гигантски хемангиоми;
злокачествени новообразувания с метастази в костния мозък;

Снимка на тромбоцитопенична пурпура

Симптоматичната тромбоцитопения може да бъде проява на някои хронични системни заболявания:

системен лупус еритематозус;
склеродермия;
ревматизъм;
левкемия, лимфоцитна левкемия;
хронични бъбречни и чернодробни заболявания.

Симптоми, клинична картина

Поради нарушения в производството на нови тромбоцити, тромбопластин и серотонин, пропускливостта на капилярните стени се увеличава, контрактилитетът на съдовете страда.

В резултат на това съществува риск от кървене, увеличаване на времето на съсирване на кръвта, образуване на кръвен съсирек.

При лабораторни кръвни изследвания се установява почти пълно отсъствие на тромбоцити.

По време на периода на ремисия (временно спиране на проявите на заболяването) се откриват тромбоцити, но в количество, много по-ниско от нормалните стойности.

Всички симптоми, клинични прояви на тромбоцитопенична пурпура са свързани с повишено кървене и лошо съсирване на кръвта:

кожни и подкожни кръвоизливи;
бледност;
кървене от венците, кървене от носа;
стомашно-чревно кървене;
маточно кървене;
хипотония (понижено кръвно налягане);
хипертермия (повишаване на телесната температура до фебрилни стойности - 38 ° C и повече);
лимфаденопатия - увеличаване на размера на периферните лимфни възли;
понякога увеличена далака и/или черния дроб.

Тромбоцитопеничната пурпура може да се развие при остри и хронични варианти.

Острата форма се характеризира с ясна връзка между ефекта на провокиращ фактор (вирусно заболяване, кръвопреливане, прием на някои фармацевтични продукти и др.) И началото на заболяването.

Периодът между провокацията и проявата на пурпура е 1-3 седмици. За децата острата форма е по-характерна от хроничната.

Както при деца, така и при възрастни, острата фаза обикновено продължава до шест месеца и често завършва с независимото възстановяване на пациента, когато се изключва влиянието на провокиращите фактори.

Ако болестта продължава повече от 6 месеца, обичайно е да се говори за развитие на хронична форма. Характеризира се с вълнообразен тип ход, при който периодите на проява (ярка клинична проява) на заболяването се заменят с периоди на ремисия (временно облекчение, въображаемо възстановяване).

Диагностика

За точна диагноза се изисква компетентна оценка на анамнезата (проучване, медицинска история) на пациента и характерни клинични признаци, симптоми.

Не по-малко важни са лабораторните данни (общи изследвания на кръвта и урината, подробни и биохимични кръвни тестове, коагулограма, ELISA, пунктат на костен мозък, тест за тромбофилия).

Тромбоцитопеничната пурпура се характеризира с:

Тромбоцитопенична пурпура при деца снимка

При ниво 30-50 * 109/l се провежда терапия, насочена към предотвратяване на кървене.

Ако броят на тромбоцитите е по-малък от 30 * 109/l, пациентът се нуждае от болнично лечение.

За спиране на кървенето се използват кръвоспиращи лекарства. За потискане на автоимунния отговор се предписват хиперимунни глобулини и кортикостероиди.

В случай на значителна загуба на кръв е показана инфузия на еритроцитна маса. Преливането на тромбоцити е изключено. В някои случаи се предписват цитостатици.

Лечението на хроничната форма на тромбоцитопенична пурпура трябва да се провежда паралелно с терапията на основното заболяване (с вторични или симптоматични варианти на поява и развитие).

В редки случаи при неефективно медикаментозно лечение на хронични и тежки форми на заболяването е показано хирургично лечение - спленектомия (отстраняване на далака).

Рехабилитация

След клинично възстановяване пациентът се нуждае от постоянно амбулаторно наблюдение от хематолог. За него са изключени лекарства, които влияят върху агрегационните характеристики на тромбоцитите, алергените. Препоръчваме ви да научите повече за храненето при тромбоцитопения.

Най-често прогнозата е благоприятна. Болестта преминава сама или след специфична терапия в 75% от случаите без усложнения.

Хеморагичният инсулт е рядък, но опасен в острата фаза на заболяването, вероятно фатален.

Болестта е лечима, най-често има пълно възстановяване след навременно и адекватно лечение.