Синдром на Ослер - определение, симптоми, лечение

В групата на хеморагичните диатези се включва и наследствената хеморагична ангиоматоза - синдром на Ослер.

По същество това е съдово заболяване - множество, малки, вродени (наследствени) телеангиектазии на кожата и лигавиците; най-често се наблюдава на носната лигавица, езика, устните, лицето, ръцете и пръстите. Размерът на тези телеангиектазии варира от точковидни образувания с диаметър до 3 mm, червени и леко изпъкнали над повърхността. Хистологично тази ангиоматоза се оказва разширени капиляри, състоящи се от един слой ендотел, покрит с много изтънен епидермален слой. Понякога се наблюдава уголемяване на далака.

Симптоми на синдрома на Ослер

Основната характеристика на ангиоматозата е склонността към кървене, особено често - назално. Кървенето се появява в детска възраст и продължава при възрастни. Обилно кървене може да възникне по най-незначителната причина (кихане, кашлица). Кървенето понякога се повтаря до няколко пъти на ден и води до значителна анемия (хипохромна).

Няма хеморагичен синдром при болестта на Ослер (съсирването, времето на кървене, тромбоцитите са нормални). Това отличава синдрома на Ослер от хемофилия (без намалена коагулация), от тромбоцитопенична пурпура (без удължаване на времето на кървене) и от апластична анемия.

Лечение на синдром на Ослер

Лечението се състои в унищожаване на ангиоматозни образувания с цел предотвратяване на растежа и развитието им; За това се използват различни методи: радий, каутеризация, различни разяждащи агенти и фригидна терапия. Въпреки това, най-добрият, очевидно метод е електрокаутеризация (под местна или обща анестезия). Електрокоагулацията трябва да бъде внимателна в смисъл да покрие целия фокус на разширените съдове (за да се избегне рецидив или следоперативно кървене).

По време на спонтанно кървене се използват различни местни хемостатични средства (тампонадата с йодоформ марля е особено ефективна) в комбинация с кръвопреливане. В случаите на неконтролируемо кървене от носа може да възникне въпросът за лигиране на външната каротидна артерия (от съответната страна). Анемията след кървене се лекува с железни добавки.