Синдром на невролевкемия

През 1823 г. Бърнс за първи път описва левкемия в нервната система. Когато определят „невролевкемия“ (невролевкемия, менингеална левкемия, левкемична менингоза), те имат предвид наличието на пролиферати на левкемични клетки в мембраните на мозъка, гръбначния мозък, в мозъчното вещество, в нервните стволове, ганглии на автономната нервна система . Невролевкемията е следствие от метастазирането на бластните клетки в централната нервна система и очевидно това се случва в началния период на заболяването. Въз основа на проведените в нашата клиника патоморфологични изследвания от С. В. Жолобова е установено, че има два начина за проникване на левкемични клетки в централната нервна система: контакт - от костите на черепа и гръбначния стълб до твърдата мозъчна обвивка и нейната фунии на черепните и гръбначните нерви. Това се доказва от честотата на включване на нервните стволове в процеса, преобладаващата локализация на левкемичните клетки в мембраните на основата на мозъка, в твърдата мембрана и стромата на тригеминалните възли, в мембраните на хипофизната жлеза, комбинация от левкемиди върху скалпа с наличие на левкемични инфилтрати върху твърдата мембрана на черепния свод и черепните кости ... Вторият начин на метастазиране е диапедезичен - от преливащите съдове на меката мембрана в цереброспиналната течност и в мозъчното вещество по периваскуларните пространства.

Преди въвеждането на методи за профилактика на невролевкемия честотата на последната беше висока и имаше пряка връзка между честотата на нейното развитие и продължителността на живота на пациента. Това може да се обясни с факта, че антилевкемичните лекарства, ограничаващи развитието на левкемичния процес и удължаващи живота на детето, не проникват през кръвно-мозъчната бариера, в резултат на което в централната нервна система се създават благоприятни условия за появата на левкемични инфилтрати.

От наблюдаваните 936 пациенти невролевкемия е наблюдавана при 299 (31,94%), които са имали 463 епизода.

Какви фактори влияят върху честотата на невролевкемия? За да отговорим на този въпрос, анализирахме данните за курса и лабораторните параметри при 262 пациенти, които не са получавали профилактика на невролевкемия.

Установено е, че с увеличаване на продължителността на живота честотата на невролевкемия рязко се увеличава. По този начин, сред децата, които са живели в продължение на 1 година, невролевкемията се среща при 26,8%; ако продължителността на живота се увеличи до 3 и 5 години, тогава честотата на невролевкемия е съответно 70,5% и 92,1%.

Както беше отбелязано, въпреки че има тенденция към намаляване на честотата на невролевкемия, последната е установена при 15% от пациентите, които наблюдаваме, следователно навременната диагноза на невролевкемия е от практическо значение.

Клиничните прояви на менингеалната форма на невролевкемия се развиват постепенно. Появяват се главоболия, които след 1-2 седмици стават по-чести и интензивни; след това към тях се присъединяват гадене и повръщане. Наблюдават се симптоми на обща хипертония, фотофобия и хипералгезия, мембранозен синдром с различна тежест

Един от методите за диагностициране на невролевкемия е морфологичната идентификация на клетъчните елементи на цереброспиналната течност, въпреки че понякога е трудно да се установи вида на клетките. Методите, използващи моноклонални антитела, осигуряват по-точна информация за естеството на тези клетки.

По този начин, с увеличаване на продължителността на живота на пациентите, честотата на невролевкемия се увеличава, независимо от формата на левкемия. Най-често невролевкемия се открива по време на периода на ремисия или рецидив. При пациенти с висока първоначална левкоцитоза, повишен брой рискови фактори, значително се увеличава възможността за метастатични огнища в централната нервна система. Локализацията на левкемичната инфилтрация определя неврологичните симптоми и естеството на цереброспиналната течност.