Плеврален мезотелиом

Какво е плеврален мезотелиом -

Плеврален мезотелиом (ендотелиом, рак на плеврата) е рядко заболяване. Съотношението към рака на белия дроб е 1: 100, 1: 200. Среща се на всяка възраст, но по-често след 40 години, главно при мъжете.

Мезотелиомът на плеврата традиционно се счита за рядък тумор. Средно заболеваемостта при мъжете е 15-20 случая на 1 милион, а при жените - 3 случая на 1 милион.

Въпреки това в много страни по света се наблюдава постоянно нарастване на честотата на плеврален мезотелиом, което ще продължи до 2015–2020 г. Така във Великобритания, където плевралният мезотелиом се среща по-често, отколкото в други европейски страни, през 1968 г. само 153 души умират от мезотелиом, през 2003 г. - вече 1874 г., а до 2011 г., според прогнозите на изследователите, броят на смъртните случаи ще бъде 2450 днес във Великобритания плевралният мезотелиом по брой смъртни случаи годишно вече превъзхожда меланома и рака на маточната шийка.

Какво провокира/Причини за плеврален мезотелиом:

Основният етиологичен фактор за развитието на плеврален мезотелиом е контактът с азбест. В този случай най-опасните амфиболни влакна (кроцидолит, "син азбест"): тесните прави влакна доста лесно проникват в лимфните съдове в белодробния паренхим и субплевралното пространство. Според изследователи 170 тона произведен и консумиран азбест води до една смърт от плеврален мезотелиом.

Въпреки това, при хора в контакт с азбест, плевралният мезотелиом не се развива веднага, а само след 20-50 години. Ето защо в повечето страни по света, където максималното производство и потребление на азбест е отбелязано през 70-те - 80-те години. (през 1975 г. светът е добил 5 милиона тона азбест; 1976–1991 - добив> 4 милиона тона/година), пиковата честота се очаква през 2010–2025. Като се има предвид, че през 1984 г. СССР се класира на първо място в света по производство на азбест (2,3 милиона тона), трябва да се очаква подобен пик в заболеваемостта в Русия.

В допълнение към азбеста, други химични канцерогени (силикати, берилий, течен парафин), йонизиращо лъчение (описани са случаи на развитие на мезотелиом 20-30 години след лъчева терапия на лимфогрануломатоза) са важни за развитието на плеврален мезотелиом; генетично предразположение, както и ролята на вируса SV-40, чиито гени се експресират при 60% от пациентите с плеврален мезотелиом, се изучава активно.

Патогенеза (какво се случва?) По време на плеврален мезотелиом:

Мезотелиомът на плеврата се развива от покривния епител на плеврата (мезотел), откъдето идва и името. Туморът може да расте под формата на възел във всяка част на висцералната или париеталната плевра (нодуларна форма) или по-често дифузно се разпространява по плеврата, инфилтрирайки я, сякаш обвива белия дроб с обвивка (дифузна форма). Ако плевралната кухина остане свободна, тогава в нея се наблюдава натрупване на серозно-фибринозен или хеморагичен ексудат.

Хистологично туморът най-често има структурата на аденокарцином или солиден рак. Освен това има фиброзни, тръбни и смесени форми на плеврален мезотелиом. Злокачествените мезотелиоми метастазират в регионалните лимфни възли (96,5%), в другия бял дроб и плеврата (75%), в перикарда. Хематогенните метастази са много по-рядко срещани.

Симптоми на плеврален мезотелиом:

Болестта в ранен стадий се проявява с болка в гърдите и суха кашлица. Ранните прояви на заболяването включват изливен плеврит, отначало серозен, след това хеморагичен. Увеличаването на количеството ексудат в плевралната кухина води до компресия на белия дроб и задух. Доста постоянен симптом е треската. Често изразени симптоми на остеоартропатия. Когато туморът е локализиран върху медиастиналната плевра, може да се развие синдром на медиастинална компресия. Ходът на заболяването обикновено е бърз, туморът рано метастазира по плеврата, медиастинума и отдалечените органи.

Прогнозата обикновено е лоша. Хирургичното лечение може да даде дългосрочно излекуване само при ограничена, самотна форма на тумора на ранен етап.

Диагностика на плевралния мезотелиом:

Диагнозата се установява въз основа на рентгеново изследване (след отстраняване на ексудат от плевралната кухина), докато в близост до гръдната стена се открива туморен възел, често даващ разрушаване на ребрата.

Методи за радиационна диагностика и стадиране на заболяването
Обикновена рентгенография Смята се за показателен диагностичен метод, който позволява да се подозира наличието на плеврален мезотелиом по следните признаци: удебеляване на париеталната плевра, хидроторакс, намаляване на обема на хемиторакса, изместване на медиастинума към лезията.

Компютърна томография (CT) е основният метод за диагностика и стадиране на плеврален мезотелиом. Най-типичните за плеврален мезотелиом са:
- Плеврален излив,
- Нодуларно удебеляване на париеталната плевра,
- Удебеляване на междуребрените цепнатини,
- Туморни маси, обграждащи и притискащи белия дроб,
- Намаляване на размера на хемиторакса, изместване на медиастинума.

Според Hierholzer J. посочените CT знаци позволяват да се открие ZMP с чувствителност 93% и специфичност 87%. При оценка на Т-стадия на тумор CT може да разкрие такива признаци като инвазия в гръдната стена, инвазия на медиастиналната тъкан, инвазия на диафрагмата и разпространение в коремната кухина. При N-стадирането CT е само приблизителен метод, тъй като точността на CT е само 67%, чувствителност - 60%, специфичност - 67%. Освен това КТ се използва и за оценка на хематогенни метастази.

Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) препоръчително е да се използва за изясняване на локалното разпространение на тумора (Т-стадий). ЯМР превъзхожда по точност CT в оценката на параметри като проникване в меките тъкани на гръдния кош и степента на увреждане на диафрагмата. Според Stewart D. et al., ЯМР може да изключи Т4 с чувствителност 85% и специфичност 100%.

Позитронно-емисионна томография (PET) използва се предимно за идентифициране на лимфогенни и отдалечени метастази. В допълнение, идентифицирането на метаболитно активни области на тумора помага при определяне на зоната за биопсия. Flores R. доказа значителната стойност на нивото на натрупване (SUV) на RFP като един от прогностичните фактори. Така че, при пациенти с SUV 4 - само 14 месеца. Използването на съвременни методи за лъчева диагностика обаче не винаги позволява точното стадиране на заболяването. По този начин, според Van Meerbeck J. et al., Съответствието на клиничния (при използване на CT и MRI) етап с хирургичния етап е само 55–75%.

Най-големите трудности възникват при оценка:
- Висцерално плеврално засягане (T1a/T1b/T2),
- Кълняемост на вътрешната гръдна фасция (T2/T3),
- Перикардна инвазия (T3/T4),
- Метастатични лезии на медиастиналните лимфни възли (N0-1/N2-3).

Една от новите техники за изображения, предназначена да подобри точността на постановката, е PET-CT. Според резултатите от проучване на Erasmus J. et al., От 29 пациенти след стандартно лъчелечение (CT, MRI), PET-CT увеличава стадия с 38%, което води до своевременен отказ от планираната операция при тази група пациенти. Точността при определяне на общия туморен стадий чрез TNM обаче е 72%; Т-етапи - 63%, и N-етапи - само 35%.

По този начин, всички случаи на плеврален мезотелиом, диагностицирани чрез клинични и радиационни методи на изследване, изискват морфологична проверка на диагнозата и за подобряване на точността на стадирането при пациенти, които са планирани за хирургично лечение, е препоръчително да се използват инвазивни методи на стадиране.

Морфологична верификация на диагнозата
Цитологично изследване плевралната течност в повечето случаи е първият етап на морфологично потвърждение на диагнозата, тъй като много пациенти имат плеврален излив. Чувствителността на този метод обаче е само 26-50%.

Хистологична верификация на диагнозата. Биопсията на париеталната плевра с помощта на игла Abrams не е много по-добра по чувствителност (средно 50%) спрямо цитологично проучване. Чувствителността на тънкоиглена биопсия е 52–57%, а чувствителността на CT/ултразвукова иглена биопсия е 86%. В допълнение към ниската чувствителност, горните методи за биопсия се характеризират и с недостатъчно количество получен материал, което води до трудности при определяне на хистологичния вариант на тумора. Следователно основните методи за морфологична верификация на диагнозата трябва да се считат за торакоскопска или отворена биопсия.