Миастения гравис при деца
Миастения гравис (myasthenia gravis) - boзаболяване на нервната и мускулната системи, характеризирапрогресивна слабост и патологична умора на различни мускулни групи. Око10% от пациентите с миастения гравис са деца. Миастения гравис при деца протича под формата на три варианта.
Видове миастения гравис при деца
Първо, преходна миастения при новородени, коятоToraya се среща при деца, родени от майки с миастения гравис. Тези новородени са в транзитмускулна слабост. Всъщност болестта се среща само при 15% от децата, родени от мамазагуба с миастения гравис и изглежда е свързана с трансплацентарно предаване на анти-рецепторни IgG антителаацетилхолиновият ров. Клиничните прояви рядко се появяват при раждането, но се развиват през първите няколко дни и продължават до известна степендел. След това детето се възстановява напълно.
Вторият вариант - вродена миастения гравис - койумира при деца, родени от майки, не страдас това заболяване. При тази форма новородените имат обща слабост, а в по-късен период - окуломоторни нарушения. Симптомите обикновено са леки. Лечение с антихолинергични лекарства Тимектомия не е показана за каквато и да е форма на миастения гравис при малки деца.
Третата, формата на миастения гравис при деца - младежка (младежка) обикновено започва да се появява след 10 години. По този начин, според литературата, 74% от пациентите (от 35) развиват клинични симптоми след 10 години и само при двама пациенти на възраст 6 години. Ювенилната миастения гравис засяга много момичетатата по-често от момчетата. Изолиране на степени на тежестмиастения гравис се основава на естеството и тежестта на симптомите.
Миастения гравис при деца се причинява от нарушение на предаването на нервно-мускулни импулси в резултат на блокада на рецептаАцетилхолинов тори със специфични антитела, които се откриват в серума на повечето (85%) пациенти с миастения гравис. Имунният отговор към ацетилхолиновите рецептори се медиира от лимфатацити. Смята се, че тимусът сенсибилизира специфични лимфоцити, за да произведе антитела към ацетилхолиновите рецептори. За съжаление, нивото на тези антитела, както преди, така и след лечението, не е всичкокъдето отразява тежестта на симптомите или отговора на лечението.
Лечение на миастения гравис при деца
В момента има 4 метода, позволяващикоито могат успешно да лекуват миастения при деца:
(1) антихолинестеразни лекарства - пиридостигмин бромид (местнион) и неостигмин (простигмин), които ускоряват предаването на нервно-мускулни импулси;
(2) имуносупресия (стероиди), потискаща имунния отговор;
(3) плазмафереза (отстраняване на циркулиращи антитела);
(4) тимектомия, премахвайки основния източник на пропроизводство на антитела.
Според обобщената статистика при 80 - 90% от възрастните пациенти с миастения гравис след мускулна тимектомиянай-силата се увеличава. Що се отнася до миастения гравис при деца, ако продължителността заболката е малка (по-малко от година), след това след тимектомия подобрението се постига по-лесно или дапълна ремисия. Въпреки това, дори при липса на повторномисии след тимектомия, има ощепо-изразена положителна реакция към приложениетонамаляване на холинестеразните инхибитори.
Преглед на резултатите от лечението на миастения при деца потвърждава важната роля на тимектомията. Механизмът, по който тимектомията засяга имунната система в ранна възраст, все още е неясен. Поради тази причина е разумно хирургичното лечение при деца да се ограничи до онези случаи, когато заболяването прогресира, въпреки използването на холинестеразни инхибитори.
Въпреки че транстерналният подход е широко приет като най-доброто лечение на тимома, някои хирурзи не го смятат за рационален при пациенти с миастения гравис. Тъй като не само тимектомията, но и много други фактори влияят върху хода на заболяването след операция, е трудно да се сравнят резултатите с различен достъпслабините - цервикални и трансстернални. Определени факториРезултатите от операцията при миастения при деца включват тежестта и продължителността на заболяването, естеството на симптомите (генерализираниний или очен), времето за наблюдение е далечнорезултати. При пациенти с тежка формаявления, тимектомията е по-малко ефективна. С другОт друга страна, при пациенти с очни симптоми, резултатите от хирургичната интервенция не са толкова ясни в сравнение с тези пациенти, които са имали генерализирани прояви преди операцията. Колкото по-дълъг е периодът на наблюдение след тимектомия, толкова по-често се открива ремисия на миастения гравис при деца. В насегашното време, предвид всички многобройни фактори, влияещи върху резултатите от лечението, е труднодълги срокове, за да говорим за предимствата на един или друг хирургичен достъп.
Привържениците на цервикалната тимектомия при лечението на миастения гравис при деца говорят за по-лек ход на следоперативния период, въпреки че резултатите не се различават от тези, наблюдавани при транстерналната тимектомия. СтоОт друга страна, експертите по медиастинотомия твърдят, че именно този подход осигурява най-добрия изглед на предния медиастинум, позволявайки ясна идентификациябързайте да премахнете напълно тимуса. Според тях рецидивите на миастения гравис при деца след TNMectomy обикновено се свързват с nonдостатъчно пълно отстраняване на тимуса по време на първата операция от цервикалния достъп.
- Хлапето настоява! Какво означават движенията на плода? Здравословно - Аз - здравословно - Аз и лекарство
- Момче-момиче или момиче-момче защо децата от карибско село променят пола си на 12 години
- Нефроптоза или вагусен бъбрек, Всичко за медицината
- Когато първият човек напусне Слънчевата система
- Кулинария, традиционна медицина диагностика и лечение на заболявания