Миастения гравис при деца

Миастения гравис (myasthenia gravis) - bo­заболяване на нервната и мускулната системи, характеризира­прогресивна слабост и патологична умора на различни мускулни групи. Око­10% от пациентите с миастения гравис са деца. Миастения гравис при деца протича под формата на три варианта.

Видове миастения гравис при деца

Първо, преходна миастения при новородени, която­Toraya се среща при деца, родени от майки с миастения гравис. Тези новородени са в транзит­мускулна слабост. Всъщност болестта се среща само при 15% от децата, родени от мама­загуба с миастения гравис и изглежда е свързана с трансплацентарно предаване на анти-рецепторни IgG антитела­ацетилхолиновият ров. Клиничните прояви рядко се появяват при раждането, но се развиват през първите няколко дни и продължават до известна степен­дел. След това детето се възстановява напълно.

Вторият вариант - вродена миастения гравис - кой­умира при деца, родени от майки, не страда­с това заболяване. При тази форма новородените имат обща слабост, а в по-късен период - окуломоторни нарушения. Симптомите обикновено са леки. Лечение с антихолинергични лекарства Тимектомия не е показана за каквато и да е форма на миастения гравис при малки деца.

Третата, формата на миастения гравис при деца - младежка (младежка) обикновено започва да се появява след 10 години. По този начин, според литературата, 74% от пациентите (от 35) развиват клинични симптоми след 10 години и само при двама пациенти на възраст 6 години. Ювенилната миастения гравис засяга много момичетата­та по-често от момчетата. Изолиране на степени на тежест­миастения гравис се основава на естеството и тежестта на симптомите.

Миастения гравис при деца се причинява от нарушение на предаването на нервно-мускулни импулси в резултат на блокада на рецепта­Ацетилхолинов тори със специфични антитела, които се откриват в серума на повечето (85%) пациенти с миастения гравис. Имунният отговор към ацетилхолиновите рецептори се медиира от лимфата­цити. Смята се, че тимусът сенсибилизира специфични лимфоцити, за да произведе антитела към ацетилхолиновите рецептори. За съжаление, нивото на тези антитела, както преди, така и след лечението, не е всичко­където отразява тежестта на симптомите или отговора на лечението.

Лечение на миастения гравис при деца

В момента има 4 метода, позволяващи­които могат успешно да лекуват миастения при деца:

(1) антихолинестеразни лекарства - пиридостигмин бромид (местнион) и неостигмин (простигмин), които ускоряват предаването на нервно-мускулни импулси;

(2) имуносупресия (стероиди), потискаща имунния отговор;

(3) плазмафереза ​​(отстраняване на циркулиращи антитела);

(4) тимектомия, премахвайки основния източник на про­производство на антитела.

Според обобщената статистика при 80 - 90% от възрастните пациенти с миастения гравис след мускулна тимектомия­най-силата се увеличава. Що се отнася до миастения гравис при деца, ако продължителността за­болката е малка (по-малко от година), след това след тимектомия подобрението се постига по-лесно или да­пълна ремисия. Въпреки това, дори при липса на повторно­мисии след тимектомия, има още­по-изразена положителна реакция към приложението­намаляване на холинестеразните инхибитори.

Преглед на резултатите от лечението на миастения при деца потвърждава важната роля на тимектомията. Механизмът, по който тимектомията засяга имунната система в ранна възраст, все още е неясен. Поради тази причина е разумно хирургичното лечение при деца да се ограничи до онези случаи, когато заболяването прогресира, въпреки използването на холинестеразни инхибитори.

Въпреки че транстерналният подход е широко приет като най-доброто лечение на тимома, някои хирурзи не го смятат за рационален при пациенти с миастения гравис. Тъй като не само тимектомията, но и много други фактори влияят върху хода на заболяването след операция, е трудно да се сравнят резултатите с различен достъп­слабините - цервикални и трансстернални. Определени фактори­Резултатите от операцията при миастения при деца включват тежестта и продължителността на заболяването, естеството на симптомите (генерализирани­ний или очен), времето за наблюдение е далечно­резултати. При пациенти с тежка форма­явления, тимектомията е по-малко ефективна. С друг­От друга страна, при пациенти с очни симптоми, резултатите от хирургичната интервенция не са толкова ясни в сравнение с тези пациенти, които са имали генерализирани прояви преди операцията. Колкото по-дълъг е периодът на наблюдение след тимектомия, толкова по-често се открива ремисия на миастения гравис при деца. В на­сегашното време, предвид всички многобройни фактори, влияещи върху резултатите от лечението, е трудно­дълги срокове, за да говорим за предимствата на един или друг хирургичен достъп.

Привържениците на цервикалната тимектомия при лечението на миастения гравис при деца говорят за по-лек ход на следоперативния период, въпреки че резултатите не се различават от тези, наблюдавани при транстерналната тимектомия. Сто­От друга страна, експертите по медиастинотомия твърдят, че именно този подход осигурява най-добрия изглед на предния медиастинум, позволявайки ясна идентификация­бързайте да премахнете напълно тимуса. Според тях рецидивите на миастения гравис при деца след TNMectomy обикновено се свързват с non­достатъчно пълно отстраняване на тимуса по време на първата операция от цервикалния достъп.