Хиперхромни анемии

Хиперхромни анемии (цветен индикатор над 1.05) са разделени на два вида:

един) мегалобластна (с мегалобластни анемии по различни причини синтезът на ДНК и РНК се нарушава, поради което в костния мозък се появява специален тип клетки - мегаблобласти):

Мегалобластните анемии също включват:

  1. анемия с миелодиспластичен синдром (MDS),
  2. лекарствен анемия, причинена от различни лекарства:
    • 5-флуороурацил (лечение на злокачествени тумори),
    • азатиоприн (лечение на автоимунни заболявания),
    • метотрексат (лечение на злокачествени тумори и ревматични заболявания),
    • хидроксиурея (лечение на тумори на хемопоетична тъкан),
    • антиконвулсанти (лечение на епилепсия),
    • зидовудин (Лечение на ХИВ).

2) немегалобластен (тук Синтезът на ДНК е нормален и в костния мозък няма мегалобласти):

На тази страница ще говоря само за мегалобластните анемии:

  • В12 дефицитна анемия,
  • фолиево-дефицитна анемия,
  • миелодиспластичен синдром.

Витамин В12 - дефицитна анемия

Витамин В12 необходимо за ДНК синтез следователно в клетките бързо обновяващите се тъкани страдат главно от дефицит на В12 - всички кръвни клетки и епител стомашно-чревния тракт (наподобява остра лъчева болест, което се причинява от йонизиращо лъчение). При недостиг на В12 в кръвта има малко червени кръвни клетки и в тях има много хемоглобин. В костния мозък голямо количество от мегалобласти (това са големи клетки, които са далечните предци на еритроцитите), следователно В12-дефицитната и фолиево-дефицитната анемия са мегалобластни. Освен увреждане на костния мозък и стомашно-чревния тракт, липсата на витамин В12 води и до натрупване на токсични метилмалонова киселина, което нарушава функционирането на нервната тъкан. [И тук също може да се направят любопитни паралели с острата лъчева болест: при висока доза радиация мозъкът също е засегнат от развитието на церебралната форма на остра лъчева болест].

линейка

Нормален (I) и мегалобластичен (III) тип еритропоеза.
Еритропоеза - образуването на червени кръвни клетки.
Източник: http://bono-esse.ru/blizzard/Lab/Anemia/morfologia_kinetika_eritropoeza.html

Тялото има значително резерв от витамин В12, което е достатъчно за 3-5 години. Абсорбцията на този витамин обаче е сложен и многоетапен процес. С рязко нарушение на абсорбцията се развива Болест на Адисън-Бирмер (В12-дефицитна анемия). Те не знаеха как да лекуват тази анемия преди, ходът беше неблагоприятен и след известно време, поради спада на хемоглобина до 30-40 g/l, всичко завършваше с кома и смърт на пациента, така че анемията беше наречена злокачествен (пагубен).

Честотата на В12-дефицитната анемия се увеличава с възрастта - от 0,1% при младите хора до 4% от хората над 75 години. Има много причини за дефицита на витамин В12, но най-често срещаният е атрофичен гастрит (възпалителни промени в стомашната лигавица с намаляване на нейната маса, обем и изпълнявани функции).

Дефицитът на В12 се характеризира с увреждане на нервната система като фуникуларна миелоза (това дегенерация на задните и страничните колони на гръбначния мозък) с развитие нарушения на чувствителността [изтръпване, изтръпване, чувство на топлина] и постепенно разпространение от пръстите на краката и ръцете към тялото, и след това с добавянето нарушения на движението [слабост на мускулите на краката и ръцете, уринарна и фекална инконтиненция, апатия, депресия, психоза])).

Моля, обърнете внимание, че голяма част от пациентите (28-40%) дефицитът на витамин В12 се проявява САМО чрез увреждане на нервната система, т.е. единственият признак на дефицит на В12 е неврологичните и психиатричните симптоми. Без лечение след няколко месеца тези нарушения ще необратим. Тъй като дефицитът на витамин В12 е широко разпространен (до 4% сред хората над 75 години), не е трудно да се отгатне това много пациенти не получават нужните грижи своевременно, въпреки че лечението е много просто и евтино - инжекции с витамин В12 подкожно, интрамускулно или интравенозно. Препоръчва се да се провери за дефицит на витамин В12 всички пациенти в психиатрични болници и всички хора над 65 години.

Все още не е създаден диагностичен тест, което е „златният стандарт“ за диагностика на В12-фолиеводефицитна анемия.

Предварителна диагноза B12 фолиеводефицитна анемия се основава на:

  • общ кръвен тест (хиперхромна анемия, липса на ретикулоцитоза [повишен брой ретикулоцити], броят на белите кръвни клетки и тромбоцитите също е намален),
  • намазка от периферна кръв (неравномерен размер и дефекти в развитието на еритроцитите),

линейка

Периферна кръвна картина при B12-фолиево-дефицитна анемия.

  • клинични данни:
    1. симптоми на анемия и обостряне на сърдечни проблеми (рискът от миокарден инфаркт и инсулт е по-голям), тъй като най-често болните са възрастните хора;
    2. поражение Стомашно-чревния тракт: болка, парене в езика, загуба на апетит, загуба на тегло;
    3. неврологични симптоми: Настръхване (парестезии), скованост на краката, нестабилност, спастична походка;
    4. психиатрични симптоми: дисбаланс, промяна на личността, загуба на паметта, деменция, психоза, депресия.

    • По възможност се определя кръвта концентрация на витамини В12 и В9, но тяхното ниво не много конкретно, тъй като може да се увеличава и намалява при различни условия (чернодробно заболяване, прием на контрацептиви и т.н.). В трудни случаи го направете пункция на гръдната кост (намазка на костния мозък), но тази процедура не е рутинен (прост, рутинен) преглед.

    Все още окончателна диагноза B12 фолиево-дефицитна анемия се поставя въз основа на резултатите пробно лечение. Първо назначен витамин В12 (цианокобаламин = оксикобаламин). Ако на 2-14-ия ден от лечението броят на ретикулоцитите в кръвта рязко се увеличи (ретикулоцитна криза) с пик на 5-8-ия ден, тогава се поставя окончателната диагноза на В12-дефицитна анемия. Ако няма такава криза, лечението продължава. фолиева киселина (вижте снимката). Категорично е забранено започването на лечение с фолиева киселина., тъй като това може да увеличи увреждането на нервната система. Освен това не можете да започнете пробно лечение преди това планирана пункция на костния мозък, тъй като е установено, че за изчезването на мегалобластоза в костния мозък и повишаване нивото на ретикулоцитите в кръвта е достатъчна само една инжекция на витамин В12, В9 или преднизолон.

    блог

    Алгоритъм за диагностика на мегалобластните анемии.
    Източник: Л. Б. Филатов "Анемия (клиника, диагностика, лечение)".

    Пробно лечение витамин В12 е в съвременната медицина ярък пример за древния принцип „диагноза ex juvantibus"(Ex juvAntibus, от лат. Ex - базиран, juvanus - помага), тоест диагностика въз основа на резултатите от лечението. Този принцип „може би помощ»Прилага ли се задължителна мярка в случай на значителни диагностични затруднения и при условие, че лечението не уврежда пациента. Етиологията на заболяването се потвърждава от ефективността на етиотропното лечение.

    Дефицит на фолиева киселина анемия

    Второ заглавие фолиева киселина - витамин В9. Дефицитът на фолиева киселина е често срещан и при възрастни хора:

    • при 65-74 - при 10%,
    • при лица над 75 години - при 20%.

    Разбира се, някои пациенти с дефицит на витамин В9 имат придружаващ дефицит на В12. Стандартните резерви на фолиева киселина в организма са достатъчни за 4 месеца.

    И двете анемии (дефицит на В12 и фолиева киселина) практически неразличими един от друг, с изключение на единствената характеристика - увреждане на нервната система във формата фуникуларна миелоза типично само за Дефицит на В12.

    Така че лечението на дефицит на фолиева киселина може да започне само с уверението, че няма дефицит на витамин В12. При правилно лечение с фолиева киселина се развива ретикулоцитна криза в рамките на 5-8 дни от началото на лечението.

    Концепцията за миелодиспластичен синдром

    Диагностичната схема за мегалобластните анемии също показва миелодиспластичен синдром. Какво е?

    Хематопоезата (хематопоезата) се разделя на лимфопоеза (образуване на лимфоцити - вид бели кръвни клетки) и миелопоеза (образуването на всички останали кръвни клетки). Дисплазия - нарушение на развитието.

    Миелодиспластичен синдром Е нарушение на образуването на бъдещи кръвни клетки в костния мозък, което се основава на генетичен разпад в една от хемопоетичните стволови клетки. В резултат на това мутантна хематопоетична клетка от категорията "взрив" (виж фигурата) получава някои предимство пред другите, той активно се дели и постепенно своите дефектни, но дълголетни потомци напълно „запълват“ костния мозък, измествайки всички останали нормални клетъчни линии. [Това не ви напомня за нищо от живота?] В бъдеще, с натрупването на "свежи" генетични мутации, миелодиспластичният синдром може да се трансформира в остра левкемия (злокачествен тумор на хемопоетичната система с увеличаване на броя на "бластните" клетки в костния мозък).

    медицински

    Етапи на нормална хемопоеза.

    Възниква миелодиспластичен синдром обикновено при възрастни хора (На 60-85 години). Средната честота е 3-4 нови случая на 100 хиляди население годишно (сред хората над 70 години - 15 случая на 100 хиляди)

    Ако искате да научите повече за миелодиспластичния синдром, препоръчвам ви да прочетете разбираемата брошура „Същността на миелодиспластичните синдроми“ (PDF, 350 kb), създадена през 2002 г. от Международната фондация за апластична анемия и MDS. Той е специално проектиран за пациенти и техните семейства.