Левкемия (левкемия) - описание, причини.

Кратко описание

Левкемия (левкемия) - системно кръвно заболяване, характеризиращо се с заместване на нормалната хемопоеза на костния мозък чрез пролиферация на по-малко диференцирани и по-малко функционално активни клетки - ранни предшественици на левкоцитни клетки.

Класификация. По хода на заболяването се разграничават хронични и остри левкемии. • Остра. Може да бъде фатално в рамките на седмици или месеци, ако не се лекува. Ако се лекува, прогнозата за деца често е добра. Морфологичен субстрат - бластни клетки • Хроничен. Пациентите живеят без лечение в продължение на месеци и години. Хроничните левкемии се трансформират в остри форми, които не подлежат на лечение (бластна криза). Морфологичният субстрат - левкемичните клетки, са по-диференцирани и функционално по-активни от бластните клетки. Разпределете •• Хронична миелоидна левкемия •• Хронична лимфоцитна левкемия и космат клетъчна левкемия •• Истинска полицитемия •• Остеомиелофиброза •• Парапротеинемична хемобластоза, характеризираща се със секреция на анормален парапротеинов протеин •• Множествен миелом •• Макроглобулинемия.

Рискови фактори • Йонизиращо лъчение • Излагане на химически (включително лекарствени) вещества •• Бензен •• Продукти за дестилация на масло •• Цитостатици и някои други лекарства • Имунодефицити • Вируси (например вирус на Epstein-Barr) • Наследствени хромозомни дефекти (различни транслокации, инверсии, изтривания и др.).

Патогенезата се причинява от нарушение на ДНК синтеза на хематопоетична клетка, промяна в генетичния код, неконтролиран растеж и диференциация на определен клон на хемопоетични клетки. Характеристика - постепенно прогресиране на туморния процес (прогресия на тумора). Прояви • Потискане на нормалната хемопоеза • Промяна на диференцирани клетки от недиференцирани такива • Левкемизация (инфилтрация от бластни клетки) на други не-хематопоетични органи • Устойчивост на левкемичните клетки към химиотерапия • Хетерогенност на левкемичните клетки в различни огнища на пролиферация.

ICD-10 • C90.1 Плазмоцитна левкемия • C91 Лимфоидна левкемия [лимфоцитна левкемия] • C92 Миелоидна левкемия [миелоидна левкемия] • C93 Моноцитна левкемия • C94 Други левкемии от определен клетъчен тип • C95 Левкемия от неспецифичен тип и злокачествени новообразувания и свързани с тях тъкани

Забележка. Хроничната миелоидна левкемия, истинската полицитемия, остеомиелофиброзата и идиопатичната тромбоцитоза се наричат ​​миелопролиферативни заболявания, характеризиращи се с хиперплазия на миелоидна тъкан.

приложение. Космата клетъчна левкемия е рядко заболяване, което спада към групата на хроничните левкемии и се характеризира с разпространението на "космати" клетки (предполагаемо В - лимфоцити) в органите на ретикулоендотелната система и в кръвта. Характеризира се с постепенно начало на заболяването, спленомегалия, панцитопения, незначителна лимфаденопатия. При изследване на цитонамазки: повърхността на злокачествените клетки има множество микровили. Лечение • Спленектомия • Интерферон. Синоним: левкемична ретикулоза. МКБ-10. C95 Левкемия, клетъчен тип неуточнен