Лечение на нефротичен синдром

Лечението на нефротичния синдром (NS) е насочено към основния патогенетичен процес и зависи от патологичната картина, определена от биопсични данни.

С ИТМ има спонтанни ремисии, но някои лекарствени схеми се оказаха ефективни и по-специално децата имат предсказуемо, бързо възстановяване. Спирането на протеинурията и диурезата, ако се появи оток, показва отговор на лечението. Повечето деца (90%) реагират на първична терапия (преднизон 60 mg/m2 или 2 mg/kg/ден през устата в продължение на 4 седмици), но 75% от тях се рецидивират. Възрастните са по-малко отзивчиви към лечението с кортикостероиди (преднизон 1,0-1,5 mg/kg/ден през устата за не повече от 4-6 седмици), а сред пациентите с положителен ефект рецидивите настъпват приблизително със същата честота като при децата ... Възрастните са по-склонни към ятрогенни усложнения, честотата на които се увеличава с възрастта и с хипертония.

Всички пациенти, които се повлияват от лечението, след продължителна лекарствена терапия в продължение на още 2 седмици, се прехвърлят на режим на поддръжка - преднизон 2-3 mg/kg през ден (за минимизиране на токсичността) в продължение на 4 седмици и след това постепенно намаляване на дозата през следващите 4 месеца. Всички пациенти трябва да бъдат внимателно наблюдавани за симптоми на рецидив.

При тези, които не реагират на кортикостероиди и при пациенти с чести рецидиви, може да се постигне дългосрочна ремисия чрез комбиниране на преднизон (през ден) с цитотоксичен агент (обикновено циклофосфамид, 2-3 mg/kg/ден в продължение на 8 седмици или хлорамбуцил, 0, 2 mg/kg/ден в продължение на 12 седмици). Алтернативен подход е пероралният циклоспорин при 5 mg/kg/ден в две разделени дози; дозата се регулира, за да се поддържа концентрацията на цялата кръв в диапазона от 150 до 300 mcg/L; за контрол се използва радиоимуноанализ с моноклонални антитела. Някои пациенти, които първоначално се повлияват от лечението, могат да рецидивират след намаляване на дозата.

Използването на цитотоксични агенти е опасно поради риска от потискане на функцията на половите жлези (това е особено сериозно в предпубертетен период); при използване на циклофосфамид може да се развие хеморагичен цистит. Дозировките трябва да се наблюдават чрез чести кръвни изследвания, а циститът трябва да се изключи чрез анализ на урината. При ИТМ трябва да се преценят всички възможни неблагоприятни ефекти от лечението и ползите, свързани с намаляване на протеинурията, вероятно без да се засягат последствията от други прояви на НС.

В OGS лечението обикновено е неефективно, въпреки че някои пациенти изпитват спонтанна ремисия или курсът на кортикостероиди дава известен ефект. Ако при това лечение състоянието се подобри само леко или настъпи рецидив, е възможна ремисия с допълнително назначаване на циклофосфамид. Протеинурията може за кратко да бъде намалена с 8-седмичен курс на циклофосфамид и преднизон. С 4-седмичен курс на кортикостероидна терапия е много вероятно да бъдат идентифицирани много малко пациенти, които реагират на това лечение. Ползите от използването на антикоагуланти и антитромботични средства не са установени. Увеличение на скоростта на гломерулна филтрация и намаляване на протеинурията са възможни с използването на циклоспорин, който се предписва по същия начин, както е описано по-горе за ИТМ. Понастоящем изследваното лекарство FK 506, както показват резултатите от тестове върху малък брой пациенти, намалява протеинурията.

С MGN пациентите имат много благоприятен ефект от 6-месечен курс на метилпреднизолон, редуващ се с хлорамбуцил всеки месец, ако лечението е започнало преди началото на бъбречната недостатъчност. Метилпреднизолон се предписва за 3 дни при 1 g IV, а след това през устата при 0,4 mg/kg/ден за 27 дни; хлорамбуцил - вътре в 0,2 mg/kg/ден.

При възрастни с MPGN тип I в рандомизирано проспективно проучване антитромбоцитите дипиридамол (225 mg/ден) и аспирин (975 mg/ден) стабилизират бъбречната функция.

При деца с MPGN Преднизон, приеман през ден (2,5 mg/kg, максимум 80 mg, в еднократна доза) изглежда удължава периода на бъбречната функция. Напоследък се установява положителен ефект на циклоспорина.

С мезангиален пролиферативен GN спонтанните ремисии са чести, но това заболяване е устойчиво на кортикостероиди (отговорът на лечението е само 5-20% от случаите).

Със вторична HC (например при лимфом на Ходжкин и други тумори) специфична терапия може да доведе до ремисия на бъбречните прояви. Мерките срещу инфекциозни антигени често лекуват НС (например при ендокардит, причинен от стафилококи или Streptococcus viridans, с нефрит на фона на съдова присадка, малария, сифилис и шистозомоза). HCV хероинистите могат да постигнат пълна ремисия поради HCV, ако спрат да използват хероин в ранните стадии на заболяването. При HCV, свързана с HIV инфекция, бъбречната недостатъчност обикновено постепенно напредва до крайния етап. В някои случаи на амилоид NS, в комбинация с фамилна средиземноморска треска, колхицинът дава благоприятни резултати. Цялостната десенсибилизация може да доведе до обратното развитие на NS, свързана с нефроалергени, например отрова от антигени на sumach и насекоми. Ремисия е възможна след отстраняване на нефротоксини като злато, пенициламин и нестероидни противовъзпалителни лекарства.

С вродена нефроза преживяемостта рядко надвишава 1 година, но някои пациенти са били подпомагани със специално хранене до етапа на бъбречна недостатъчност и след това диализа или трансплантация.

С хипонатриемия трябва да ограничите приема на течности. Ако отделянето на урина се увеличи и подуването отшуми, приемът на натрий трябва да бъде по-свободен. Яденето на малки, чести ястия може да бъде от полза при асцит.

За лечение симптоматичен оток препоръчваме внимателно използване на тиазиди или бримкови диуретици. (NB: Диуретиците, като допълнително намаляват плазмения обем, могат да увредят бъбречната функция и да предразположат към тромбоза.) Ако хиповолемията е тежка и животозастрашаваща, може да бъде оправдана инфузия на плазма или албумин. Хипертонията трябва да се лекува, обикновено с диуретици; понякога може да са необходими други агенти.

Инфекции (особено бактериурия, ендокардит и перитонит) са животозастрашаващи; те трябва да бъдат идентифицирани и лекувани своевременно. Необходима е оценка за често срещана тромбоза (особено дълбока венозна тромбоза и белодробна емболия); антикоагулантите може да са полезни.

Когато нивата на серумен протеин се променят, свързването на много лекарства може да се промени, което се отразява на терапевтичния им ефект. Свръхчувствителните пациенти обикновено трябва да избягват слънчева светлина, рутинни имунизации, нефроалергени, ухапвания от насекоми и потенциално нефротоксични лекарства.

Трябва да се консултират болни деца и техните семейства как да се избягват "синдром на доведена дъщеря", тези. лишаване от родителски грижи на брат или сестра на болно дете, което получава цялото внимание на родителите. Необходима е помощ за други психологически проблеми, като тези, свързани с козметични заболявания и кортикостероидна терапия.