Краниоспинални тумори

Съдържание

Срок "Краниоспинален тумор" предложено от Д. К. Богородински през 1936 г. Тези тумори са интракраниални и интравертебрални новообразувания, преминаващи през foramen magnum, горният полюс на който се намира в задната черепна ямка, а долният полюс в гръбначния канал. Първоначалното място на растеж на тумора в единия случай може да бъде задната черепна ямка с разпространението на тумора надолу през foramen magnum, в другия - тумор от цервикалната локализация расте в задната черепна ямка. Според хистологичната структура туморите могат да бъдат глиални (глиоми, епендимоми, невриноми, астроцитоми, медулобластоми), мембранни съдови (менингиоми, ангиоретикуломи), метастатични и фибросаркоми.

Краниоспиналните тумори са по-чести при хора на възраст над 30 години. Клинично представяне и развитие туморите зависят от посоката на растежа и хистологичната структура.

В развитието на болестта човек може да различи два етапа.

  • Първият - етап на невралгични прояви, се среща при 85% от пациентите. Продължителността му е от 3 месеца до 8 години.
  • Секундата - стадий на двигателно-сензорни нарушения. Продължителността му е от 6 месеца. до 2 години.

Обикновено заболяването започва с болки във врата, тила и раменния пояс, скованост на врата и тилната мускулатура. Причината за болката е натиск върху горните шийни гръбначни корени. Други ранни симптоми могат да бъдат болка и парестезии в горните крайници и раменния пояс. Моторно-сензорните нарушения се развиват бавно, постепенно и започват с появата на пареза първо, а след това сензорни нарушения в крайниците, багажника и шията. В почти половината от случаите, в разгара на развитието на болестта, двигателната патология достига хемиплегия. Този вариант на потока се нарича хемиплегичен. Въпреки това, едностранчивостта на двигателните нарушения обикновено не трае дълго и парезата от другата страна се присъединява доста бързо.

Клинични характеристики

  • постепенното развитие на хемиплегия, към която допълнително се присъединява парализа от другата страна;
  • ригидност и пареза на цервикални мишки, промяна в стойката на главата, пареза на XI двойка черепно-мозъчни нерви;
  • болка в тила и шията, както и парестезия в крайниците и багажника.
  • хемианестезия с възможни черти на редуване и симптоматичен комплекс Браун-Секар;
  • Синдром на Бернар-Хорнър;
  • нарушения на функцията на тазовите органи;
  • нарушения на дишането;
  • поражение на IX, X, XII двойки черепни нерви; появата на стагнация на зрителните нерви.

Вторият вариант

  • горна параплегия, към която скоро се присъединява долната параплегия, или обратният вариант на развитие на тетрапареза;
  • скованост и пареза на цервикалните мускули, принудително положение на главата, пареза на XI двойка черепно-мозъчни нерви;
  • болка и парестезия в крайниците и багажника;
  • болка в тила и шията;
  • нарушения на чувствителността с горната граница в горните цервикални дерматоми;
  • Синдром на Бернар-Хорнър;
  • нарушения на функцията на тазовите органи;
  • нарушения на дишането.

Диагностика заболяването се основава на данни от внимателно събрана анамнеза с изясняване на последователността на развитие на клиничните симптоми, тяхната комбинация, данни от рентгенови и ЯМР изследвания. Възможно е да се използват КТ и вертебрална ангиография за диагностика, които са по-малко информативни от ЯМР.

Краниоспиналните тумори трябва да се диференцират с аномалии на тилно-цервикалната област (аномалия на Арнолд-Киари, базиларна импресия, платибазия и др.), Както и с множествена склероза, сирингобулбомиелия, булбарен вариант на амиотрофна странична склероза и др. Комбинация от различни аномалии, по-специално платибазия и синдром на Арнолд-Киари, понякога води до тежки неврологични нарушения. Диагностиката се подпомага от рентгенова и компютърна томография. Показания за хирургическа интервенция при потвърждаване на краниовертебрална аномалия са: симптоми на компресия на малкия мозък, продълговатия мозък или гръбначния мозък; увеличаване на неврологичните симптоми; изразени признаци на нарушена циркулация на алкохол с прогресивен оклузивен синдром; атипичен сирингомиеличен синдром при наличие на вродена деформация на краниовертебралната област. Целта на операцията е да се премахне компресията на структурите на нервната система на това ниво.

Избраният метод е хирургическа намеса. Извършват се трепанация на задната черепна ямка, ламинектомия на СІ, а вероятно и СІІ прешлени, отстраняване на краниоспиналния тумор. При рентгеново чувствителен тумор е показан курс на лъчева терапия.