Историята на Филипа: синдром на дехисценция на полукръгъл канал

канал

Естеството на синдрома на DVPK

Filippa страда от синдром на полукръгъл дехисцентен канал (DFS), рядък дисбаланс. DVPK е следствие от дефект в развитието, който се появява през първите три години от живота. Смята се, че е причинено от липса на растеж на костите в горния вестибуларен канал на вътрешното ухо, което може да доведе до образуването на малка дупка.

Синдромът е открит през 1995 г. от специалист по УНГ, д-р Лойд Миньор, който по това време е бил в Медицинското училище на Университета Джон Хопкинс в Балтимор. Той успя да направи паралел между странните симптоми, изпитвани от някои от пациентите му, и изследванията му, насочени към идентифициране на връзката между определени движения на очите при гълъбите с увреждане на вътрешните ушни канали.

„Някои от първите ми пациенти дойдоха при мен за консултация с препоръка от психиатри. В хода на последващата ни комуникация често се установяваше, че симптомите, от които страдат, наистина са свързани с главата, но нямат нищо общо с душевното им състояние “, обясни д-р Миньор, говорейки пред колеги през 2011 г. Шумът в ушите, който се появява при ниско или високо налягане, може да провокира патологично възбуждане на вестибуларните канали, което от своя страна води до редица изключително неприятни симптоми, които имат подчертан отрицателен ефект върху благосъстоянието на пациента.

"Малките костни дупки във вестибуларния канал (по една от всяка страна при 50% от пациентите) имат далечни последици", казва Филипа. „Оказва се, че DVPK не е толкова рядък синдром, както се смяташе преди. Описаният по-горе анатомичен дефект се среща при 1-2% от населението на света, но тъй като не е поразителен, по-голямата част от населението не знае нищо за него. За дял DVPK може да представлява до 10% от случаите на оплаквания от постоянни световъртежи, но най-често тази причина остава недиагностицирана".

Пътят към диагнозата

„На двадесет години вече знаех със сигурност, че нещо не е наред с мен. Често страдах от пристъпи на гадене и световъртеж, понякога едновременно и това доведе до факта, че започнах да изпитвам чувство на несигурност “, спомня си Филип. Работата ми в книгоиздателство включваше чести посещения на Британската библиотека. Обичах го, но с течение на времето едва успях да накарам да измина разстоянието между бюрото си и основния плот. Звуците на количките за книги, шумоленето на страници, тропотът на томовете, върнати на рафта, ме изнервиха и ме накараха да се почувствам неловко. Приписвах го на панически атаки, но постепенно започнах да изпитвам неразумен страх не само в библиотеката и интензивността на усещанията постоянно се променяше, което допълнително увеличаваше объркването ми. Това продължи двадесет години. През 2003 г. рязък спад на налягането по време на кацане на самолет влоши състоянието ми. Броят на симптомите се увеличи и интензивността на тяхното проявление се увеличи. Понякога се чувствах толкова зле, че ми се струваше, че главата ми може да избухне като балон, пръснат от свръхналягане. ".

Симптомите са много разнообразни, проявяват се по различен начин при различните хора и се възприемат по различен начин от тях, така че често е трудно за лекарите да диагностицират синдрома на DVPK. В случая на Филипа отнеха четири години и симптомите й продължиха да се променят през цялото това време. „Главоболието се усили, гаденето не изчезна, предмети и текст се замъглиха пред очите ми; Не можех да говоря високо, да пея или да ям хрупкава храна - всичко това ми даваше непоносими мъки. Беше ми много трудно да разбирам хората на улицата или в шумна стая и в същото време бях чувствителен към определени звуци - блъскаща се врата, лъжица, падаща на пода. В същото време нямах представа, че новите проблеми са пряко свързани със старите ми симптоми и че за диагнозата са важни хрущенето във врата и щраканията, които чух, когато отворих или затворих очи. ".

По времето, когато Филипа потърси съвет за друг проблем - зеещата слухова (евстахиева) тръба, т.е. състояние, при което тръбата, която свързва вътрешното ухо с назофаринкса, остава постоянно отворена - тя често е изпитвала тежки пристъпи на световъртеж, които са й представлявали сериозна заплаха по време на шофиране. Многото симптоми на Филипа превърнаха и без това нелекия й живот (тя се грижеше за тежко болно дете) в ежедневна борба за оцеляване, лишавайки я от възможността за нормална комуникация. Предоставената й компютърна томография показа, че страда от синдром на дехисценция на горния полукръгъл канал (DVPK).

„Експерименталната хирургична процедура само влоши състоянието ми. След операцията започнах да изпитвам постоянни световъртежи и болки ”, казва Филипа. „След 18 месеца мъчения се записах за консултация с Д-р Жерар Джанолини ( Джерард Джаноли ) в Луизиана. Той установи, че синдромът ми на DIPD е двустранен и извърши втора операция на лявото ми ухо. Той обясни и причината за безпокойството, което изпитвах през годините. Оказа се, че паническите атаки са резултат от освобождаването в кръвта на прекомерно количество определени вещества (например катехоламин), причинено от патологично дразнене на вестибуларния апарат.

„Не се поколебах да се съглася с операцията, защото болестта превърна живота ми в мъчение“, казва Филипа. „Въпреки това, хирургичната интервенция в такива случаи винаги крие сериозни рискове, включително възможността за пълна загуба на слуха и увреждане на слуховия нерв. Положителният ефект се появява след определено време, тъй като мозъкът трябва да се адаптира към промените. През 2012 г. имах успешна операция на дясното ухо, но понякога все още мога да чуя звъненето, причинено от пулсиращ шум в ушите. За съжаление нещата не са толкова добри с лявото ухо поради рядък съпътстващ нервен синдром, но аз се справям. ".

Да научиш повече

ПогледниЗапис на разговор с неврохирурга Исак Ян, доктор по медицина, от Калифорнийския университет, в който той говори за симптомите и най-добрите практики за лечение на синдром на дехисценция на горния полукръглен канал.

Ева Бериман, младши мениджър комуникации, EURORDIS
Превод: Lingo 24