Едра шарка на Базин: етиология, лечение, профилактика

Светлинната шарка на Базин е вроден тип фотодерматоза, която се изразява с повишена чувствителност на кожата към ултравиолетово лъчение. Светлинната шарка на Базин е много рядко заболяване, характеризиращо се с появата на еритемни петна и мехури по кожата. Обривът на едра шарка на Базин прилича на класическия обрив на едра шарка, тъй като след заздравяването им по кожата остават едра шарка (характерни ямки). Поради тази причина патологията получи това име, но всъщност тя няма абсолютно нищо общо с едра шарка. За разлика от варицелата, която е инфекциозно заболяване, шарката на Базин не е заразна болест. Патологията е вродена и се развива главно при момчета.

Тази патология е описана за първи път от френския дерматолог Антоан Базин.

Причини за развитие

Причината за това заболяване е добре известна. Механизмът на развитие на едра шарка обаче все още не е идентифициран. По този въпрос мнението на експертите беше разделено. Някои са склонни да вярват, че светлинната шарка се наследява в рецесивна форма, докато други експерти настояват, че наследственият фактор е съмнителен. Семейните случаи на светлинна шарка са добре известни, но наследственият им характер не е напълно доказан.

Клинична картина

Тъй като тази патология се характеризира със суспендирана чувствителност към слънчева светлина, възниква нарушение на метаболизма на порфирина. Какво означава? Метаболизмът на порфирина се изразява в нарушение на нормалния синтез на оцветяващата част на молекулата на хемоглобина (хем) .В тъканите на пациент с едра шарка се натрупва голямо количество порфирини (естествени пигменти) и голямо количество от тях се натрупва в отпадъците на тялото: урина и изпражнения, оцветявайки ги в тъмно червено.

Как се проявяват нарушенията на метаболизма на порфирина? Под въздействието на ултравиолетовите лъчи върху тялото на пациента се появяват изгаряния, непоносим сърбеж, парене, гадене и повръщане. Освен това пациентите изпитват силна болка в цялото тяло. Обръща се внимание на неадекватното психическо поведение на пациентите: те изпадат в истерия, извиват се и издават ужасни писъци. Това поведение на пациентите се интерпретира от лекарите като симптоми на неврологично разстройство поради болезнени усещания. Едра шарка на Базин се нарича още порфирия или порфиринова болест. Прави впечатление, че култовият литературен персонаж граф Дракула страда от порфирия. Авторът ще награди героя си с тази рядка и необичайна болест, превръщайки го в символ на вампиризма завинаги. В действителност хората, страдащи от порфирия, изпитват дискомфорт от слънчевите лъчи и трябва постоянно да ги избягват.

Болестта се развива в ранна детска възраст от първите години от живота на детето. На отворени участъци от кожата се появяват розови петна или везикули, серозни или кървави. В центъра на мехурите има леко потапяне, което ги прави да изглеждат като пустули от едра шарка. Когато везикулите изсъхнат, те образуват кафеникаво-кафява кора. След отпадане на корите на тяхно място остават ямки (белези).

Обривите се локализират, като правило, по бузите, ушите, ръцете. Най-често обривът е единичен, но понякога има множество, които са склонни да се слеят.

Описани са тежки случаи на светлинна шарка, които засягат не само кожата, но и лигавиците, устните и очите. При увреждане на очите пациентите се оплакват от фотофобия и също изпитват лакримация и блефароспазъм. В много редки и тежки случаи се наблюдава дистрофия на косата и ноктите при пациенти с едра шарка. Болестта има повтарящ се сезонен характер. През зимния сезон болестта се оттегля.

Диагностика

Необходимо е внимателно вземане на анамнеза, за да се идентифицират симптомите и признаците на слънчевата шарка. Също така, болестта се нуждае от диференциална диагноза със следните заболявания: варицела, некротично акне, порфирия кожна тарда. Необходимо е да се разграничи слънчевата шарка от варицела, която никога не се повтаря и се появява веднъж в живота. Обривите от варицела се локализират в цялото тяло, а не само на отворени части на тялото, както в случая на слънчевата шарка.

Лечението на това заболяване е да предпази кожата от ултравиолетовите лъчи. При слънчево време на пациенти с порфирия се препоръчва:

използвайте слънцезащитни продукти с висок защитен фактор;
носете светло, светло облекло, което покрива големи части от тялото;
носете шапки и слънчеви очила;
спазвайте хипоалергенна диета;
приемайте вътре витаминни и минерални комплекси;
вземете инжекции с никотинова и пантотенова киселина;
вземете инжекции с витамини В12, В3, рибофлавин.

Местното лечение се състои в използване на локални средства директно върху кожата: метилурацил и цинков маз. При тежки случаи нанесете кортикостероиден мехлем.

Някои рецепти на традиционната медицина са се доказали добре при лечението на слънчева шарка:

Можете да приготвите своя собствена билкова колекция: вземете една част от билката датиски коноп, бял равнец, царевични стигми и две части от безсмъртниче, цветя от вратига и шипки. Залейте една чаена лъжичка от колекцията с чаша вряща вода за една нощ.Сутрин бульонът се разделя на две порции: едната се пие на гладно, втората - през нощта. Вземете отвара два пъти на ден в продължение на 2 месеца.

При лечението на слънчевата шарка се използват и отвари от други растения: цветя бъз, корен от женско биле, отвара от корени на глухарче, листа от касис. Препоръчва се да се използват билкови инфузии дълго време, в рамките на шест месеца, за да се постигне желаният резултат. Корен от валериана и божур, тинктура от майчино дърво се препоръчва да се използва в случай на непоносим сърбеж като десенсибилизиращо средство. Билковите отвари са по-ефективни, ако се редуват. Задължително е да се приемат лечебни инфузии, които коригират функционирането на имунната система: тинктура от ехинацея, женшен, екстракт от елеутерокок, аралия. За локално лечение зелевият лист се прилага директно върху засегнатите участъци от кожата, който се прилага като компрес, след измиването му.

Прогнозиране и профилактика на едра шарка

Прогнозата за едра шарка е благоприятна. Ако следвате всички препоръки на лекаря, можете лесно да се справите с болестта. С напредването на възрастта симптомите на светлинната шарка намаляват, повтарят се по-рядко и могат да изчезнат напълно с течение на времето. Това се дължи на придобиването на толерантност към ултравиолетовите лъчи.

Профилактиката на заболяването се състои в предпазване на кожата от UV лъчение през пролетта и лятото. За това се използват слънцезащитни кремове с висок защитен фактор, панами, шапки и слънчеви очила. Препоръчително е да останете на слънце в безопасно време преди 22:00 и след 17:00. Избягвайте да пътувате до южните страни с тропически климат.