Дефекти на предсърдната септала

BUNKLE G, Вродени сърдечни заболявания и големи съдове, 1980

Дефекти на предсърдната септала

Бедфорд (1960), Хъдсън (1965), Гасул, Арцила, Лев (1966), Вайдман, Дю Шейн (1968), Перлоф (1970).

Има различни видове дефекти, които се намират в предсърдната преграда (ASD). Морфологичната картина варира от лека перфорация в овалната ямка до пълно отсъствие на предсърдната преграда. Сложни дефекти възникват при аномалии в развитието на ендокардни възглавници. Понякога дефектите могат да бъдат придружени от необичаен дренаж на белодробните вени, аномалии на митралната клапа или белодробна стеноза.
Много е важно да запомните, че макар отвореният отвор за яйцеклетка да е форма на предсърдна комуникация, той не може да се счита за „дефект“ като такъв. Отвореният овален прозорец трябва да се различава от истинския ASD, при който се отбелязва недостатъчност на преградната тъкан: при отворен овален прозорец се приема, че комуникацията се осъществява в достатъчна степен с помощта на клапана на овалния прозорец [40]. Каналът, който може да бъде функционално затворен, преминава в наклонена посока през междупредсърдната преграда вдясно, отзад и каудално вляво, нади и черепно. Отвореният овален прозорец представлява около 25% от случаите.
Класификация на дефекти на предсърдната преграда

Дефект на овалната ямка (вторичен дефект на DMPP-P) -66%.
Дефект на венозния синус (дефект на горната куха вена) -5%.
Дефект на долната лява вена

един%. ASD с HDLV (лява горна куха вена), вливаща се в лявото предсърдие

един%. Общо предсърдие (единично предсърдие)

един%.

Дефекти, засягащи областта на атриовентрикуларния канал, 26%.

а) първичен дефект (DMPP-I)

6%;
б) отворен общ атриовентрикуларен канал

26%.
Дефект на предсърдната преграда не трябва да бъде
неженен. Доста често се срещат два отделни дефекта в преградата. Обикновено това е комбинация от ASD-P с ASD-I (вж. Стр. 124) или с дефект във венозния синус. Понякога има три дефекта, например ASD-P, ASD-I и дефект на венозен синус [695].

ДЕФЕКТ НА ОВАЛНАТА ПОЗА. ВТОРИ ДЕФЕКТ НА СЪДЕБЕН РАЗДЕЛ, ASD-II

При DMPP-P дефектът се намира в овалната ямка. По принцип дефектът е изцяло заобиколен от ръб на септална тъкан.

Фигура: 32. Дефекти на предсърдната преграда. Топографска локализация на дефекти на дясното предсърдие.
1 - дефект на овалната ямка - DMPP-II; 2 - дефект на венозния синус; 3 - дефект в
долна куха вена.

ASD може да бъде необходима част от сложна аномалия: често се придружава от транспониране на големи съдове, хипоплазия на лявото сърце, хипоплазия на дясното сърце, дефект на вентрикуларна преграда и анормален дренаж на белодробните вени.
В около 15% от случаите той е придружен от екстракардиални аномалии. Въпреки това, с изключение на синдрома на Голт-Орам [331], броят на тези съпътстващи аномалии не е значителен.
Синдром на Голт - сърце на Орам - крайник

Палецът не се различава от останалите пръсти на ръката и лежи в една и съща равнина с него. Често палецът има три фаланги с улнарно отклонение на крайната фаланга.
Палецът може да е хипопластичен, напълно отсъстващ, дълъг или тромав.
Възможна хипоплазия на ключицата и тесни рамене.
Въпреки че DMPP-N е често срещан сърдечен дефект при синдрома на Golt-Oram, могат да се появят и други форми на вродени сърдечни дефекти, като дефект на вентрикуларна преграда, артериален дуктус, транспониране на големи съдове, аортна коарктация, белодробна стеноза и др.

Синдромът на Голт-Орам е автозоматичен доминант с различна степен на тежест и тенденция към по-тежка форма при жените.
Хемодинамика [337]
По време на вътрематочния живот посоката на междупредсърден кръвен поток преминава отдясно наляво през истински дефект на междупредсърдната преграда или през отворен отвор на форамена.
В постнаталния живот предсърдният кръвен поток върви в посока на по-малко съпротивление. Дясната камера е по-тънка и по-разтеглива от лявата, така че кръвта от лявото предсърдие преференциално тече през дефекта и се установява шунт отляво надясно. Това води до обемно претоварване на дясната камера и белодробното съдово легло и в резултат на увеличаване на обема на кръвта налягането в дясната камера и в белодробната артерия се повишава и възниква хипертрофия на дясната камера. Поради близостта на DMPP-P до отвора на дясната белодробна вена се установява преобладаващо отделяне на кръв от десния бял дроб в сравнение с левия бял дроб [698]. Когато дясната камера стане по-малко разтеглива, шънтът отляво надясно намалява и може да бъде заменен с кръвен поток отдясно наляво през дефекта.

Продължителност на живота и причини за смъртта [107, 145, 531]
Пациентите умират средно на 40-годишна възраст. Известни са няколко случая, когато пациентите са доживели до 80-годишна възраст, но повечето от тези пациенти стават сериозни инвалиди на възраст над 50 години [136, 254]. Причината за смъртта може да бъде главно белодробна хипертония, както и интеркурентна белодробна инфекция или сърдечна недостатъчност.
Семейната история е важна, тъй като ASD-I може да бъде не само в едно семейство, но и да се повтаря в редица поколения. По принцип възрастта от 5 до 10 години е оптимална за хирургично затваряне на дефекта на предсърдната преграда.

Продължителност на живота и причини за смъртта
Прогнозата за венозен синусов дефект обикновено не се различава значително от прогнозата на три ASD, въпреки че проявите на сърдечно увреждане започват по-рано. Тъй като продължителността на живота е намалена, обикновено е показана операция.

ДОКАТ НА НИСКА КУТИНА [637]

Според Хъдсън (1965) този тип дефекти са доста често срещани. Няма надеждни данни за честотата.
Дефектът лежи в основата на предсърдната преграда, така че долният ръб на преградата надвисва отвора на долната куха вена, която комуникира повече с лявото предсърдие, отколкото с дясното (вж. Фиг. 32).
Дефектът обикновено е голям (2-3 см в диаметър), задният му долен ръб е слабо дефиниран или липсва, тоест между дефекта и задната стена на атриума няма тъкан.
При липса на заден ръб една или повече от дясната белодробна вена могат да се оттичат повече в дясното предсърдие, отколкото в лявото; така наречения фалшив анормален дренаж на белодробна вена.
Тъй като дефектът няма добре дефиниран заден долен ръб, свободният край на Евстахиевата клапа може да бъде сбъркан с него и може да бъде затегнат със шев по време на операцията
и по този начин цялата кръв от долната куха вена ще бъде отклонена към лявото предсърдие с фатален изход [335].
IV. ДЕФЕКТИ НА МЕЖДУКАРДИЙНАТА ДЕЙНОСТ В КОМБИНАЦИЯ С ЛЯВАТА ГОРНА ВЕНА,
ВКЛЮЧИТЕЛНО В ЛЯВОТО ПРЕДСЪДИЙСТВО [572]
Този много рядък тип дефект на предсърдната преграда е локализиран в задния му долен ъгъл, на мястото, където обикновено се намира коронарният синус.
Такива дефекти са част от комплекс от дефекти на развитието, състоящ се от дефект на предсърдната преграда, отсъствие на коронарен синус, връзка на лявата горна куха вена с лявото предсърдие.
ОБЩ АТРИАЛ [550, 579]
Общото предсърдие се характеризира с пълно отсъствие на междупредсърдната преграда или наличието само на елементарни елементи от слабо развита междупредната преграда.

Синоними: трипредсърдно двукамерно сърце, единично предсърдие.
Честота и разпределение на пола
Клинични данни: 0,31% (от общия брой 1943 пациенти с вродени сърдечни дефекти) [254]; 0,27% (от общия брой на 3452 пациенти, претърпели сърдечна операция) [579].
Патологични данни: 0,1% само в чиста форма; 0,3% със съпътстващи сърдечни аномалии.
Много по-често при жените.
Ембриология
Липса на развитие на първични и вторични прегради. Липсата на междупредсърдна преграда обаче означава недостатъчност на първичната преграда, поради което понякога елементи на дефекта в развитието на ендокардни възглавници съжителстват едновременно, особено разцепването на листчето на митралната клапа.
Патологична анатомия
Има два предсърдни придатъка, но една обща предсърдна камера, не отделена от преграда. Предсърдната преграда отсъства, но понякога остават нейните остатъчни останки. Последният обикновено се състои от малка ивица тъкан в задно-долната предсърдна област, където трябва да бъде предсърдната преграда. Най-ниската граница на дефекта се формира от тъканта на атриовентрикуларната клапа или по-рядко интервентрикуларната преграда. При неусложнения вариант на общото предсърдие и двата атриовентрикуларни клапана се образуват нормално и междукамерната преграда остава непокътната. Въпреки това, често има разцепване на антеромедиалната митрална листовка. Ако интервентрикуларната преграда образува долния ръб на дефекта, последният включва и септалната листовка на трикуспидалната клапа. Преходни състояния се наблюдават и когато дефекти улавят и атриовентрикуларния канал.
Дясната част на общата предсърдна камера има анатомичните особености на дясното предсърдие (граничен гребен - crista terminalis, мускули на миди) и в него се вливат както куха вена, така и коронарен синус. Лявостранната част има анатомичните особености на лявото предсърдие (гладки нетрабекуларни стени) и белодробните вени се вливат в него.
Свързани сърдечни и несърдечни аномалии
Дефектът често е придружен от необичайно оттичане на системни вени: (50%) (аксесоар лява горна куха вена, аксесоар лява полусдвоена вена, директна връзка на надхепатални вени с

дясно предсърдие), частичен или тотален анормален дренаж на белодробна вена (25%), дефект на вентрикуларна преграда (20%) и стеноза на белодробна клапа (2%).
Общото предсърдие е най-вероятно да се открие при пациенти без далак [610]. При липса на далак има тенденция към двустранна симетрия на органите;, триколатни бели дробове, голям напречен черен дроб, малформация на червата, двустранна горна куха вена, дефект на ендокардната възглавница и често предсърдие. Общото предсърдие често е част от синдрома на Ellis-van Creveld при ектодермална дисплазия и полидактилия [263].
Общото предсърдие също е неразделна част от двукамерното сърце.
Хемодинамика
Хемодинамиката с този тип дефекти наподобява хемодинамика с голям дефект на предсърдната преграда. Въпреки това, вместо едностранно шунтиране в общия атриум, кръвта на кухата вена и белодробните вени се смесва в различна степен.
Докато общото белодробно съпротивление остава значително по-ниско от съпротивлението в системното кръвообращение, белодробният кръвен поток значително надвишава системния: повече кислородна кръв (белодробна венозна) навлиза в общото предсърдие, отколкото ненаситена (от кухата вена) и кръвта, постъпваща в атриума от системната циркулация, съдържа само минимално количество кислород. Ако, от друга страна, белодробният кръвен поток намалява поради високото белодробно съпротивление, артериалната кръв на системното кръвообращение ще бъде значително изчерпана в кислород.
Продължителност на живота и причини за смъртта
Клиничната картина с общо предсърдие е подобна на тази с голям дефект на предсърдната преграда, но симптомите обикновено се проявяват по-рано и в по-изразена степен.