Чернодробни тумори при деца

Първичните тумори са редки при малки деца. В две трети от случаите те се откриват през първата година от живота. Туморите могат да се развият от хепатоцити и/или поддържащи структури. Вторичните тумори са изключително редки, обикновено се наблюдават при надбъбречен невробластом.

Биохимичните параметри не могат да бъдат променяни. Най-честите отклонения са високата активност на GGTP и повишените серумни нива на α2-глобулин. Възможно е повишаване на концентрацията на α-фетопротеин. Локализацията и размерът на тумора трябва да бъдат изяснени с помощта на ултразвук, CT и, ако е необходимо, ангиография.

Насочената чернодробна биопсия обикновено е надежден метод за потвърждаване на диагнозата.

Злокачествен мезенхимом (недиференциран сарком)

Открива се при деца на възраст 6-12 години. Хистологичното изследване разкрива сарком с розови PIC-положителни включвания в цитоплазмата. Туморът се изрязва, след което се предписва химиотерапия. Има данни за дългосрочно оцеляване на пациентите.

Аденомите са редки тумори, които не са склонни към злокачествени заболявания, които с течение на времето могат да претърпят регресия. Те се състоят от греди от хепатоцити, имат влакнеста капсула. Консервативно лечение.

Хепатоцелуларен карцином

HCC обикновено се открива при деца над 5-годишна възраст, по-често при момчета. Като правило това е голям, самотен тумор с късни метастази. Чернодробна цироза може да липсва.

В повечето случаи причината е вирусният хепатит В или С, особено в Далечния изток. HCC може също да се развие при гигантски клетъчен хепатит, билиарна атрезия, поликистоза на черния дроб (включително вродена фиброза на черния дроб), тирозиноза и гликогеноза.

Проявите на заболяването включват загуба на тегло, подуване на корема, обикновено в десния горен квадрант, болка, асцит и жълтеница. Понякога в тумора се откриват огнища на калцификация.

Премахването на тумора е единственото лечение с надежда, но това рядко се прави. Растежът и развитието на детето след лобектомия не са нарушени. Химиотерапията се използва за намаляване на размера на тумора преди резекция.

При пациенти с фиброламеларна форма прогнозата е много по-добра и по-често е възможно да се отстрани туморът.

Хепатобластома

Този рядък тумор е съставен от епителни и мезенхимни елементи и обикновено се среща при деца под 3-годишна възраст и води до смърт преди 5-годишна възраст.

Съобщава се във връзка с хем и хипертрофия, тумор на Wilms, фетален алкохолен синдром и полипоза на дебелото черво на майката. Производството на тумор на хорион гонадотропин може да доведе до преждевременен пубертет.

Понякога туморът се комбинира с хиперхолестеролемия.

Химиотерапията може да увеличи продължителността на живота на пациента и да направи възможна резекцията на черния дроб. Трансплантацията на черен дроб води до намаляване на нивото на хорион гонадотропин.

Прогнозата се определя от степента на диференциация на тумора.

Хемангиоендотелиом при кърмачета

Този съдов, обикновено доброкачествен тумор при кърмачета се състои от канали, облицовани с ендотел, с размерите на капилярите и може да се комбинира с кожни хемангиоми. Открива се на възраст 6 месеца като маса в корема. Наличието на артериовенозни шунтове в тумора причинява развитието на сърдечна недостатъчност. В епигастриалната област понякога се чува систоличен шум. Когато туморът се разкъса, се развива хемоперитонеум. Туморът често се комбинира с дефекти в развитието.

Микроангиопатичната хемолиза при анормални, изкривени, тесни съдове на тумора води до тежка анемия и тромбоцитопения.

CT сканирането разкрива типичен модел на хемангиома. Ултразвукът се използва за динамично наблюдение.

Лечението е симптоматично. При рефрактерна сърдечна недостатъчност или руптура на тумор се извършва емболизация на клоните на чернодробната артерия. Прогнозата е благоприятна.

При тумори като първичен карцином ексцизията на тумора е единствената надежда за излекуване. При доброкачествени заболявания тази операция води до излекуване на пациента. Дори и при злокачествени новообразувания е възможно възстановяване, тъй като туморите обикновено са единични, големи и метастазират късно. Във всеки случай често се използват палиативни грижи. След лобектомия на черния дроб не се наблюдават нарушения в растежа и развитието на детето.

Ако резекцията на черния дроб е невъзможна, прогнозата е изключително лоша.

(495) 50-253-50 - информация за заболявания на черния дроб и жлъчните пътища