Кои са хората с пеперуди: симптоми на булозна епидермолиза и характеристики на грижите

Кратки анатомични характеристики на човешката кожа

Кожата или кожата се означава като отделен орган, който извършва защитни, дихателни, терморегулаторни, метаболитни и много други процеси. В допълнение, вътрешната му структура съдържа голям брой различни видове рецепторни полета, чиито физиологични задачи са чувствителното определяне на болка, компресия, температура и други влияния на външната среда. Кожата е най-големият орган.

Размерите на площта му при възрастен са около два квадратни метра и тегло - около 15% от общото телесно тегло.
Дебелина средно е от 1 до 3 мм, в зависимост от местоположението.
Най-тънката кожа покрива външните повърхности на гениталиите, а най-дебелата покрива стъпалата и дланите.

Епидермис

На свой ред тя се състои от пет последователни слоя.

Базален слой - най-ниската, не е плътно съседна на базалната мембрана. Връзката между основния слой и едноименната мембрана се осигурява от специални структури, тоест хемидесмозоми. Тези образувания са представени главно от някои видове трансмембранни протеини - интегрини и колаген XVII. Ролята на хемидесмозомите е да насочва свързването на слоевете, което осигурява силна, но много еластична връзка между епидермиса и по-дълбоката дерма.
Основната роля на основния слой е производството на кожни клетки, т.е. кератоцити, които постепенно се придвижват все по-нагоре и по-високо в течение на живота, преминават през всички горни слоеве, губят ядрото и течността и след това се отхвърлят от повърхността рогов слой като остарели структури.
Бодлив разположен над базалния.
Зърнест.
Брилянтно особено видими в областите на удебеляване на кожата - длани и стъпала.
Рогов слой - външен, неодушевен, състоящ се от стратифициран кератинизиращ епител, непрекъснато заместван от нови клетки, което осигурява постоянно обновяване на външните слоеве на кожата.

Дерма или самата кожа

Слоят на съединителната тъкан, разделен на два подслоя:

папиларен, къде са мрежата от кръвоносни съдове, които хранят всички слоеве на кожата, и нервните окончания, които осигуряват чувствителност;
мрежеста, съдържащ в своята структура кръвни и лимфни съдове, нервни окончания, зона на растеж на косата, потни и мастни жлези.

Освен това има еластични, колагенови и мускулни влакна - образувания, които придават на кожата здравина, еластичност и разтягане.

Подкожна мастна тъкан

Динамичен слой, чиято дебелина варира значително в зависимост от съхранението на енергийни мазнини на индивида. Слоят се състои от сплетения на съединителна тъкан, които образуват клетки, изпълнен с липиди и пропит с големи мрежи от кръвоносни съдове и нервни окончания. Ролята на подкожната тъкан, освен че запазва енергия под формата на мазнини, е в функциите за топлоизолация и амортизация. В допълнение, този слой осигурява динамично плъзгане на горните слоеве на кожата по по-дълбоките анатомични структури.

Причини и симптоми на епидермолиза булоза и методи за ранна диагностика при новородени

Булозната епидермолиза принадлежи към група генетично обусловени заболявания и в зависимост от вида на заболяването се наследява:

автозомно-рецесивен - патологията се проявява само ако и двамата родители са носители на болестта;
автозомно доминиращо - болестта се проявява, ако поне един родител има носител.

Заболяването се основава на мутационен дефект в колагеновия ген XVII - протеиново съединение. В резултат на генното разрушаване общият брой на хемидесмозомите на единица площ от базалния слой на епидермиса намалява, а останалите елементи придобиват много слаба, лесно разрушима форма. В резултат на това връзката между базалния слой на епидермиса и базалната мембрана е представена от течно съдържание, което придава особена слабост и нестабилност на този лигамент..

Простата форма на болестта, наследена по доминиращ начин

През първите часове след раждането или през първите няколко години се откриват везикули, пълни с течност, които са възникнали спонтанно или главно поради незначителни ефекти - триене, натиск или натъртване на места, най-податливи на механичен стрес от околната среда. Това са ръцете, лактите и краката, а при бебетата по-често около устните. По краищата на мехурите не се забелязват признаци на възпалителни реакции; след отваряне и подходяща терапия не се наблюдават атрофични или други кожни лезии. Лезиите на мястото на бившите мехури изчезват безследно и с предишното образуване на сухи струпеи, наподобяващи херпесни образувания.

Понякога, в началото на пубертета, се отбелязва известно опрощаване на проявата на булозни симптоми. Освен това с проста форма често се изразява сезонността.

Възел на епидермолиза булоза

Предава се от доминиращия тип. Разнообразна патология се характеризира със същите анатомични области на лезията, както и лигавицата на устната кухина.

В някои случаи везикуларните образувания изчезват с остатъчни прояви на атрофични изменения върху епидермиса с образуване на белези. В други случаи картината е подобна на простата форма на заболяването. Освен това са възможни прояви на дистрофия на нокътните плочи и образуване на епидермални кисти, постоянно пълни с течно съдържание.

Дистрофична форма на болестта, предавана по рецесивен начин

Много по-рядко, но се характеризира със сложен и тежък ход на патологичния процес. Наред с кожните лезии, които често възникват спонтанно, без никакво влияние от външната среда, се отбелязват булозни образувания върху лигавиците. Фокусите на бившите мехури не приличат безследно - на тяхно място винаги има изразени дистрофични изменения. Често при пациентите нокътните плочи са напълно отхвърлени и мястото им е затегнато от кожата.

Характерен признак на дистрофичната форма става атрофия на фалангите на пръстите на всички крайници, до явлението мутация - отхвърляне на отделни костни елементи на ръцете и краката. В допълнение, обърнете внимание:

дисплазии от различен произход;
ксеродерм;
акроцианоза;
анормално развитие на зъбите;
други аномалии, свързани с мутация на ген, който регулира функционалността на структурните протеинови вещества.

С течение на времето булозните образувания могат да текат към стените на вътрешните органи, по-често към трахеята, хранопровода и червата.

Смъртоносна форма на заболяването

Рецесивен тип, характеризиращ се с тежки язвени вегетативни прояви във всички вътрешни повърхности на органи, съдържащи епителни тъкани. Степента на преживяемост за тази форма на заболяването е намалена до нула - новородените рядко живеят до тримесечна възраст.

Трябва да се отбележи, че патогенезата на булозната епидермолиза практически не е проучена. Наличните в момента методи за изследване не са в състояние да определят първоначалния компонент на заболяването, което не позволява изграждането на правилна система за лечение.

Диагностиката на епидермолиза булоза се извършва главно въз основа на клиничната картина, която е доста характерна и характерна за тази патология. В някои случаи е възможно да се извърши ДНК диагностика, за да се определи специфичен генетичен дефект, който помага да се установи формата на заболяването и възможна прогноза.

Хистологично изследване на биопсия на кожата се изисква само веднъж - за да се изключат други кожни булозни заболявания.

Грижа за хората с пеперуди, симптоматично лечение на булоза на епидермолиза и прогноза

В основата на терапията на епидермолиза булоза е максимално възможната защита на пациентите от нараняване, което е доста нетривиална задача. Особени затруднения причиняват деца под двегодишна възраст, които на практика е невъзможно да се предпазят от нараняване.

По правило болестта не изисква стационарно лечение, така че цялата тежест на грижите за болно дете често пада върху плещите на родителите, които трябва да създадат удобни, атравматични условия. В допълнение, психологическата подготовка на пациентите и техните болногледачи е от не малко значение. На тази точка се придава особено значение в развитите страни в Европа и САЩ.

Както вече беше отбелязано, булозната епидермолиза е нелечима болест и е много слабо проучена. Поради тези фактори всички терапевтични режими са насочени само към потискане на клиничните признаци при периодично възникващи патологични огнища., чийто външен вид също не се регулира от специалисти по никакъв начин.

Заздравяването на рани в булозни огнища е значително сложно поради тяхната възможна инфекция, недохранване на пациента и признаци на хипоксия, която е силно изразена при нодуларни и дистрофични форми на заболяването.

Широки оголени кожни огнища след дисекция на булозни образувания не са осигурени с подходящото ниво на защитен ефект на горния слой на ороговеващия епител. В допълнение, повишената влажност на патологичните зони засилва растежа и размножаването на микрофлората.

Инфекциозната инфекция се насърчава и от имунологична слабост на фона на намаляване на производството на лимфоцити, което значително намалява резистентността към патогени, особено при нодуларни и дистрофични форми на заболяването. Най-често бактерии се откриват в посевите от материали, взети на повърхността на патологични огнища, увеличаването на концентрацията на които може да доведе до развитие на сепсис при пациент с епидермолиза булоза:

стрептококи;
стафилококи;
Pseudomonas aeruginosa.

В допълнение към локалното консервативно лечение на кожни образувания на рани и предотвратяване на инфекция, в някои случаи се използват краткосрочно хормонална терапия, инжекции с гама глобулин и възстановително лечение.

Прогнозата, при условие навременна консервативна и превантивна терапия сред пациенти с проста и нодуларна форма на заболяването, е благоприятна. Тежката форма предполага предпазлива прогноза.

Зареждане.