Болест на Буда - Киари

Болест на Буда - Киари - нарушение на изтичането на кръв от черния дроб, което се дължи на първичния облитериращ ендофлебит на чернодробните вени, тяхната по-нататъшна тромбоза, а след това - запушване и малформации на чернодробните вени. Болестта се характеризира с увреждане на черния дроб и портална хипертония.

Причината за евдофлебит на чернодробните вени са различни наранявания, бременност, раждане, нарушения в коагулационната система на кръвта, всяка хирургична интервенция.

Нарушение на изтичането на кръв от черния дроб, което се случва вторично при патологични състояния, които не са свързани с промени директно в съдовете на черния дроб (перитонит, перикардит, тумори на коремната кухина, тромбоза, цироза, вродена стеноза или мембранна лезия на долния вена кава, фокални лезии на черния дроб и др.) и което се проявява със същите симптоми като тези заболявания се нарича синдром на Budd-Chiari.

Разграничете острата и хроничната форма на заболяването . В остра форма заболяването започва внезапно с остра, силна болка в епигастриалната област и дясното подребрие, увеличен черен дроб, повръщане.
Ако причината за болестта на Budd-Chiari е патологията на долната куха вена, пациентите имат оток на долните крайници, разширяване на сафенозните вени в корема и гръдния кош. Болестта прогресира бързо, в рамките на няколко дни се развива асцит, често с хеморагичен характер. Асцитът може да бъде свързан с хидроторакс и да не реагира на диуретично лечение. На следващия етап се появява кърваво повръщане.

В хронична форма, което се среща в 80-95% от случаите, заболяването е асимптоматично за дълго време или се проявява само с увеличен черен дроб. С по-нататъшното развитие на заболяването се появява болка в десния хипохондриум, повръщане. Черният дроб се увеличава рязко, става плътен, в някои случаи се отбелязва спленомегалия, възможно е образуването на чернодробна цироза. В терминалния стадий симптомите на порталната хипертония са най-изразени - нарастващ асцит, кървене от хемороидални вени, разширени вени на хранопровода.

Изход на болестта на Буд - Киари може да стане тежка чернодробна недостатъчност, заболяването може да се усложни от тромбоза на мезентериални съдове с последващо развитие на перитонит.

Диагноза Малформация на Budd - Chiari въз основа на клиничната картина и резултатите от инструментални изследвания.
Признаци на остра форма - поява на постоянна силна болка в корема, бързо развитие на чернодробна недостатъчност и портална хипертония.
Признаци на вторично нарушение на изтичането на кръв от черния дроб - внезапната поява на интензивна, остра болка в корема, поява или бърз растеж на признаци на портална хипертония при пациенти с чернодробни тумори, цироза, полицитемия и др.
Промените в лабораторните показатели за болестта на Budd-Chiari не са типични. Може да има повишаване на СУЕ, левкоцитоза, дис- и хипопротеинемия, повишаване на ензимната активност. Резултатите от долната кавография и флебографията на черния дроб са от голямо значение при диагностицирането.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечението при липса на признаци на чернодробна недостатъчност е оперативно, насочено към намаляване на порталната хипертония. Пациентите получават перитонеовенозна маневрена или портокавална анастомоза, с резистентен асцит и олигурия - лимфовенозна анастомоза.
В случай на стеноза или мембранна инфекция на долната куха вена, се извършва протезиране на стенотичните области, трансатриална мембранотомия или байпасно присаждане на долната куха вена с дясното предсърдие.

Симптоматично лечение - назначаването на лекарства, които могат да подобрят метаболитните процеси в чернодробните клетки (липоева киселина, Essentiale, Legalon и др.), Диуретици, кортикостероиди. Могат да се предписват антиагрегантни средства и фибринолитични средства (фибринолизин, курантил, пармидин, хепарин и др.).

Прогнозата е лоша. При острата форма пациентите бързо умират от чернодробна кома или дифузен перитонит. При хроничната форма продължителността на живота варира от 4-6 месеца. до 2 години, в някои случаи (особено след операция) - 10 години и повече.