Бързо прогресиращ гломерулонефрит

Бързо прогресиращият гломерулонефрит са заболявания, характеризиращи се с бързо развиваща се и продължителна бъбречна недостатъчност при стандартна терапия.

Класификация

Класификацията е следната:

- първичен гломерулонефрит:

а) производство на антитела срещу гломерулната базална мембрана;

б) гломерулни отлагания на имунни комплекси;

в) нискоимунен гломерулонефрит;

г) усложняване на първичното заболяване на гломерулите;

- вторичен гломерулонефрит:

в) висцерален абсцес;

Причини за развитие, патогенеза

При редица деца са регистрирани възможни предразполагащи фактори: минала респираторна инфекция 4-6 седмици преди появата на гломерулонефрит, контакт с органични разтворители и прием на нефротоксични лекарства.

Патогенетично бързо прогресиращият гломерулонефрит може да е резултат или от производството на антитела срещу гломерулната базална мембрана, или от образуването на имунни комплекси, или антитела срещу цитоплазмата на неутрофилите, които кръстосано реагират с ендотела.

Особеностите на развитието на болестта включват образуването на полумесеци: изтичането на фибрин в пространството на Боуман, увеличаване на броя на епителните клетки и проникването на фагоцити в гломерула.

Отлагания на антитела се намират по дължината на гломерулната базална мембрана. Големите образувания компресират съдовете на гломерулите и намаляват филтрацията. Гломерулът започва да се замества от съединителна тъкан и се развива бъбречна недостатъчност.

Пример за бързо прогресиращ гломерулонефрит, причинен от появата на антимембранни антитела, е синдромът на Goodpasture. Тези антитела действат срещу колаген тип IV не само в бъбречната тъкан, но и в белодробните капиляри. В резултат на това болните деца развиват белодробен кръвоизлив и дихателна недостатъчност.

Острото начало на заболяването е типично за бързо прогресиращия гломерулонефрит, първите прояви на който са олигурия и дори анурия.

Появяват се симптоми на остра бъбречна недостатъчност. При развитието на остра бъбречна недостатъчност се отличава IV етап.

I. Начална фаза (преанурична, функционална недостатъчност).

II. Фазата на органично увреждане на нефрона - олигоанурична.

III. Възстановяване на отделянето на урина (полиурично).

Началният стадий на заболяването продължава от няколко часа до 2-3 дни и се характеризира с повишена слабост, неразположение, намален апетит, повишена капризност и симптоми на заболяването, което е причинило бъбречна недостатъчност. Повишаване на нивото в кръвта на азотни токсини, калий обикновено не се наблюдава.

Полиуричната фаза се характеризира с възстановяване на бъбречната отделителна функция. В състоянието на пациента доминират симптомите на астения. Наблюдава се намаляване на телесното тегло, летаргия, безразличие към околната среда, летаргия. Поради дехидратация и диселектролитемия, пациентите имат намаляване на мускулния тонус, увеличаване на рефлексите, пареза и парализа на крайниците. Протеинурия, хематурия, левкоцитурия, цилиндрурия продължават да съществуват в урината.

Способността на бъбреците да се концентрират остава недостатъчна. Следователно натриевите йони се отделят по-малко от водата, а хипонатриемията се заменя с хипернатриемия

Едва в края на втората седмица на заболяването азотоотделящата функция на бъбреците се подобрява, диурезата се стабилизира и водно-електролитният метаболизъм постепенно се нормализира. Артериалната хипертония не само продължава, но дори се влошава. Състоянието на пациента постепенно се стабилизира, но слабостта и умората могат да продължат.

Ако няма ефект от терапията, се прави хемодиализа и бъбречна трансплантация.

Прогнозата за бързо прогресиращ гломерулонефрит е много сериозна. При някои деца, дори на фона на четирикомпонентно лечение в комбинация с плазмафереза, настъпва само временно подобрение.