Болест на Моя-Моя

Болестта на Moya-moya (BMD) е рядко съдово заболяване. Терминът "moya-moya" с подробен клиничен анализ на заболяването е въведен на практика от японските учени Такаку и Сузуки през 1967 година.

По-голямата част от пациентите с BMM живеят в Япония и Китай; в Русия и други европейски страни е рядкост. Етиологията на BMM е неизвестна, наследствени случаи (според доминиращия и рецесивен тип наследяване) са описани в японската популация с аномалия в 3-та, 6-та и 17-та хромозома.

В Европа честотата на заболяването е 0,35 на 100 000 население годишно, в Япония - до 45 случая на 100 000 население годишно. 80% от пациентите с BMM живеят в Япония. Заболяването е по-често при жените (съотношение 1,6: 1,0). Характеризирайки началото на заболяването, могат да се отбележат два върха: деца под 10 години и възрастни на 30-40 години, въпреки че BMM може да се появи на всяка възраст.

Симптоми на болестта Moya-moya

Заболяването се характеризира с двустранна стеноза или запушване на крайната част на ICA, началните сегменти на предната церебрална артерия (PMA) и MCA, което води до компенсаторно образуване на мрежа от съдови анастомози, които на CT наподобяват „нещо като пура дим, плаващ във въздуха ", което на японски звучи като„ moya-moya ".

Клинични характеристики на болестта moya-moya. На първите етапи BMM се характеризира със симптоми на ранни признаци на съдова патология на мозъка:

  • PNMK (TIA);
  • NPNKM;
  • начални прояви на ДЕ под формата на леки когнитивни нарушения, астеничен синдром, депресия.

Според японски изследователи в редица случаи с BMM, стеноза и запушване на задните мозъчни артерии може да се наблюдава стеноза на главната артерия в комбинация с двустранна стеноза на ICA, което клинично се проявява със симптоми на VBI, зрително увреждане.

В изразения стадий на заболяването пациентите развиват:

  • удар;
  • вътремозъчни, субарахноидални кръвоизливи (поради тънкостта на стените на кръвоносните съдове, които изграждат мрежата „moya-moya“).

За да се установи диагноза на болестта на моямоя, са необходими следните признаци, определени с помощта на невровизуални методи за изследване (CT или MRI ангиография):

  • двустранна или едностранна стеноза (или запушване) на супраклиноидната част на ICA;
  • наличието на патологични съдове "moya-moya".

Лечение на болестта Moya-moya

Медикаментозната терапия и профилактика на съдови усложнения на ВММ включва използването на антитромбоцитни средства (избраните средства са ацетилсалицилова киселина, клопидогрел), корекция на кръвното налягане. Основната превантивна мярка е реваскуларизация чрез създаване на директни и индиректни анастомози за образуване на съпътстващ кръвен поток в исхемичните области на мозъка. Показанията за оперативно лечение са:

  • исхемични епизоди;
  • епизоди на интрацеребрални, субарахноидални кръвоизливи;
  • тежка хипертония или епилептични припадъци.