Амиотрофична латерална склероза

Амиотрофичната странична склероза (ALS) е рядко хронично нарушение на нервната система, което засяга горните и долните двигателни неврони, което води до мускулна атрофия и парализа.

Когато болестта достигне своя връх, човек има инфекция на дихателните пътища или пареза на дихателните мускули, което причинява смъртта на пациента. Според статистиката това заболяване засяга 10 души от 200 000 хиляди на възраст около 60 години. Амиотрофната странична склероза обаче започва да се развива в по-ранна възраст - около 35 години.

Изследователски институти и университети са извършили редица проучвания, които са идентифицирали причината за ALS - това са промени в молекулярно-генетичния механизъм, характеризиращи се с появата в клетките на повишено количество четириверижна ДНК и РНК в гена C9orf72. Това води до нарушаване на трансфера на генетична информация между тези киселини, което от своя страна влияе отрицателно върху синтеза на протеини.

Не беше възможно да се идентифицират точните причини за настъпването на такива промени. Учените обаче успяха да установят, че само 7% от пациентите са получили промени в гените чрез наследствен фактор. Останалите заразени могат да получат гореспоменатото заболяване поради:

излишък от нивото на глутаминова киселина в организма;
прехвърлени инфекциозни заболявания, които са получили сложна форма;
наранявания в областта на местоположението на моторните неврони;
лоша екологична ситуация.

Амиотрофичната странична склероза в началните стадии се характеризира със симптоми, характерни за други заболявания. Те включват:

периодично изтръпване на крайниците;
слабост;
пулсации;
спазъм;
влошаване на речевия апарат.

В зависимост от това кой орган ще бъде засегнат на първо място, ALS се разделя на два вида:

Край ALS

Обикновено започва от краката, но понякога ръцете могат да бъдат засегнати. Този тип заболяване се характеризира със затруднено ходене, невъзможност за движение на крака. Ако заболяването все пак е започнало с ръцете, тогава човек не може да огъне пръстите нормално, да вдига тежести.

Булбарна ALS

Определя се от поражението на речевия апарат. Речта на пациента става неясна, тиха или твърде силна, слюноотделяне е възможно.

Допълнителните симптоми на ALS не се разграничават от вида на заболяването и са както следва:

нарушена мускулна контракция;
замръзване на стъпалото;
ограничаване на адаптацията на тялото към промени;
намаляване на размера на вътрешните органи с промяна към намаляване на телесното тегло;
депресивно състояние;
увреждане на стените на капилярите, включително белите дробове;
невъзможност за движение.

Диагностика

Както вече споменахме, амиотрофната странична склероза е трудна за диагностициране в ранните етапи, тъй като симптомите на заболяването са много сходни с много други заболявания. Следователно е трудно веднага да се идентифицира ALS и тестовете се дават по-скоро като изключване на други заболявания, отколкото като потвърждение на амиотрофична латерална склероза.

Един от най-ефективните начини за определяне на това заболяване е електромиографията. Действието му се основава на определяне на промените в мускулите на човешкото тяло, както и тяхната активност. В случай на ALS в тялото, електромиограмата ще покаже бързо свиване на някои мускули с честота 5-35 Hz.

Освен това се извършва ядрено-магнитен резонанс на мозъка за диагностициране на амиотрофична странична склероза. Ако при изследване на изображението специалист определи увеличение на сигнала Т2 в задната част на вътрешната капсула, тогава можете безопасно да диагностицирате амиотрофична странична склероза. За изясняване на диагнозата специалистът може да извърши и ядрено-магнитен резонанс на гръбначния мозък.

За да се изключат други заболявания, пациентът може да се подложи и на следните методи за изследване:

кръвен тест (общ, хематологичен, биохимичен, креатин киназа, както и за определяне нивото на фолиева киселина, витамин В12 и скорост на утаяване на еритроцитите);
рентгенова снимка на гръдния кош;
електрокардиография;
изследване на щитовидната жлеза;
диагностика на цереброспинална течност чрез лумбална пункция.

Диагностични характеристики

За да се диагностицира точно ALS, тестовете, проведени при човек, трябва да показват признаци на парализа на цервикоторакалната, лумбосакралната и лумбалната област на мозъчния ствол. Ако бъдат открити лезии и на трите гореспоменати раздела, тогава диагнозата на амиотрофичната странична склероза е надеждна. Ако има лезия на две или едно отделение, тогава диагнозата не се поставя точно, но се определя вероятната и възможна ALS.

Лечението на амиотрофична странична склероза е невъзможно - процедура, която би могла да премахне симптомите на заболяването, не е измислена. Единственият начин за борба с ALS е симптоматичната терапия, която намалява прогресирането на симптомите, както и намалява проявата на тези, които вече са се появили. Тези методи включват:

антидепресанти - взети за намаляване на признаците на депресия, в някои случаи те могат да намалят слюноотделянето;
транквиланти - облекчават симптомите на дълбока депресия;
бензодиазепини - облекчават проблеми със съня, симптоми на припадъци, лека депресия;
мускулни релаксанти - използва се за намаляване на мускулното свиване, което премахва спазмите и болката;
опиати - приети от пациенти в последните етапи на ALS за намаляване на болката и други симптоми на заболяването;
противовъзпалителни лекарства - използват се за намаляване на болката;
местните антибиотици предотвратяват болезнени промени в дихателните пътища и органи;
витамини от група В и Е - въвеждат се в организма изкуствено, главно интрамускулно, три пъти годишно за подобряване на общото състояние на пациента, както и за улесняване на дишането.

Спомагателни манипулации

Когато ALS достигне стадия на нарушено движение и невъзможност да се движат определени части на тялото, могат да се използват помощни средства като бастуни, инвалидни колички и скоби за врата. Ако се появят симптоми на затруднено говорене и преглъщане, могат да се използват назогастрални сонда или гастростомични сонда. Ако белодробните стени са разрушени, може да се използва оборудване за дишане. Определено трябва да се използва по време на сън. Когато дихателните пътища на пациента са напълно унищожени, тогава дишането му трябва да се поддържа денонощно с помощта на вентилатор.

Riluzole - отсрочка за заболяване

Въпреки факта, че амиотрофната странична склероза не може да бъде излекувана, учените през 1995 г. изобретяват и въвеждат в масово приложение лекарство, което забавя развитието на болестта - Riluzole (Rilutek). Действието му се основава на потискане отделянето на глутамат и намаляване на увреждането на двигателните неврони.

Riluzole е в състояние да забави хода на заболяването средно до шест месеца. Единственото нещо е, че не е препоръчително да се използва гореспоменатото лекарство в случай на отказ на дихателните мускули - той не може да забави хода на такъв симптом.